Ασθενης 67 ετών με ιστορικό διατατικής μυοκαρδιοπάθειας και εμφύτευσης AICD λόγω επεισοδίων εμμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας προ 15ετιας προσέρχεται λόγω επιδεινούμενης δύσπνοιας προσπάθειας .
Ποια η διάγνωση σας :
- Αρρυθμιογονος δεξιά κοιλία με παρουσία θρόμβου εντός ανευρύσματος της δεξιάς κοιλίας
- Αμφικοιλιακή δυσλειτουργία λόγω διατατική μυοκαρδιοπάθειας
- Έμφραγμα δεξιάς κοιλίας με δημιουργία θρόμβου στην κορυφή της δεξιάς κοιλίας
- Μύξωμα δεξιάς κοιλίας
- Αρρυθμιογονος κοιλία με παρουσία θρόμβου εντός ανευρύσματος της δεξιάς κοιλίας
Η σωστή απάντηση είναι το 5.
Η ACM είναι μια κληρονομική πάθηση του μυοκαρδίου που χαρακτηρίζεται από την προοδευτική απώλεια του κοιλιακού μυοκαρδιακού ιστού που αντικαθίσταται από ινώδη και λιπώδη ιστό.(1) Αυτές οι δομικές αλλοιώσεις έχουν ως αποτέλεσμα την αμφικοιλιακή διάταση, υποκινησία των τοιχωμάτων και ανάπτυξη τοπικών ανευρυσμάτων.
Αν και υπάρχουν αναφορές σχετικά με το σχηματισμό θρόμβου εντός της ΑΚ (2) , ειδικά σε ασθενείς με κοιλιακή δυσλειτουργία, η παρουσία θρόμβου εντός της δεξιάς κοιλίας παρατηρείται σπάνια και διαγιγνώσκεται μόνο στο 2-4% των ασθενών. (3)
Πολλαπλές καταστάσεις σχετίζονται με τον σχηματισμό θρόμβου RV (4,5):
- Η διατεταμένη RV με δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας
- Πολλαπλά τοπικά ανευρύσματα
- Σοβαρή διαταραχή της συστολικής δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας
- Επεμβατικές διαδικασίες (κατάλυση αρρυθμίας, εμφύτευση ICD)
- VT μακράς διάρκειας ή επαναλαμβανόμενη VT
- Παρουσία αυτόματης ηχοκαρδιογραφικής αντίθεσης
- Κολπική μαρμαρυγή
- Γυναικείο φύλο
Παρατηρήστε τα ανευρύσματα στο ελεύθερο τοίχωμα (υποξιφοειδική θέση) , στον χώρο εισόδου καθώς και στην κορυφή της δεξιάς κοιλίας με παρουσία θρόμβου εντός αυτής (απουσία πρόσληψης σκιαγραφικού ) καθώς και δυσκινησία της κορυφής της Αριστερής κοιλίας
- Towbin JA, McKenna WJ, Abrams DJ, Ackerman MJ, Calkins H, Darrieux FCC, Daubert JP, de Chillou C, DePasquale EC, Desai MY, Estes NAM 3rd, Hua W, Indik JH, Ingles J, James CA, John RM, Judge DP, Keegan R, Krahn AD, Link MS, Marcus FI, McLeod CJ, Mestroni L, Priori SG, Saffitz JE, Sanatani S, Shimizu W, van Tintelen JP, Wilde AAM, Zareba W. 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy. Heart Rhythm. 2019 Nov;16(11):e301-e372.
- Wlodarska EK, Wozniak O, Konka M, Rydlewska-Sadowska W, Biederman A, Hoffman P. Thromboembolic complications in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Europace. 2006 Aug;8(8):596-600.
- Masahiro Nakano, Yoshiaki Yamaguchi, Daisuke Kutsuzawa, Koji Kumagai.Rapidly formed right ventricular thrombus detected by intracardiac echocardiography before catheter ablation in a case of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. HeartRhythm 2015 Apr 28;1(5):384-385.
- Waldemar Elikowski, Małgorzata Małek-Elikowska, Weronika Greberska, Andrzej Bolewski, Magdalena Zawodna, Marek Słomczyński. Right ventricular thrombi treated with apixaban in a patient with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy Pol Arch Intern Med. 2019 Feb 28;129(2):127-129.
- Wu L, Yao Y, Chen G, Fan X, Zheng L, Ding L, Zhang S. Intracardiac thrombosis in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. J Cardiovasc Electrophysiol. 2014 Dec;25(12):1359-62.
Επιμέλεια: Αλέξανδρος Πατριανάκος, Διευθυντής ΕΣΥ, Καρδιολογική Κλινική, Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο Ηρακλείου, Ταμίας Ελληνικής Καρδιολογικής Εταιρείας