Η οξεία ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας αποτελεί παθολογικό και χειρουργικό επείγον. Ο ασθενής προσέρχεται με οξεία καρδιακή ανεπάρκεια, λόγω της υπερφόρτωσης όγκου και πίεσης των αριστερών κοιλοτήτων, που δεν έχουν υποστεί αναδιαμόρφωση. Παρόλα αυτά, η οξεία δύσπνοια, η πνευμονική συμφόρηση στην ακτινογραφία θώρακος και η απουσία καρδιακού φυσήματος συχνά αποπροσανατολίζουν τον εξετάζοντα προς οξεία πνευμονική νόσο. Η χρήση διαθωρακικού και διοισοφάγειου υπερήχου είναι απαραίτητη για την διαφορική διάγνωση.
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ
Τα κυριότερα αίτια περιλαμβάνουν την αυθόρμητη ρήξη των θηλοειδών χορδών, την μυξωματώδη εκφύλιση της μιτροειδικής συσκευής και την λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα. Η λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα είναι δυνατό να προκαλέσει διάτρηση των γλωχίνων, να επηρεάσει την σύγκλιση των γλωχίνων και να δημιουργήσει απόστημα στον μιτροειδκό δακτύλιο. Τα παραπάνω συνήθως συμβαίνουν στην εγκατάσταση βακτηριαμίας και σήψης. Η ΟΑΜΒ συχνά είναι και ισχαιμικής αιτιολογίας. Μπορεί να προκληθεί είτε από ρήξη θηλοειδούς μυός λόγω της ισχαιμίας, συχνότερα σε έμφραγμα κατωτέρου τοιχώματος, είτε από περιορισμό κίνησης των γλωχίνων, λόγω της υποκινησίας τοιχωμάτων. Λιγότερο συχνά αίτια είναι η το διατιτραίνον ή μη τραύμα θώρακα και ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Σπανιότερα η ΟΑΜΒ οφείλεται σε οξύ ρευματικό πυρετό και σε Takotsuboμυοκαρδιοπάθεια. Στην τελευταία η ΟΑΜΒ οφείλεται σε SAM (SystolicAnteriorMotion) των γλωχίνων της μιτροειδούς, λόγω υπερδυναμικής κίνησης των βασικών τμημάτων της αριστερής κοιλίας (ΑΚ). Ιατρογενώς μπορεί να προκληθεί κατά τη διάρκεια διαδερμικής βαλβιδοτομής με μπαλόνι για ρευματικής αιτιολογίας στένωση ΜΒ. Επίσης είναι πιθανή επιπλοκή της διαδερμικής αντικατάστασης μιτροειδούς βαλβίδας και της εγκατάστασης LVAD ( LeftVentricularAssistDevice).
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Ο ασθενής με ΟΑΜΒ συνήθως προσέρχεται αιτιώμενος οξεία δύσπνοια. Καθώς η ΑΜΒ είναι οξεία, δεν έχει προηγηθεί αναδιαμόρφωση αριστερού κόλπου και αριστερής κοιλίας. Η οξεία αύξηση των πιέσεων της ΑΚ οδηγεί σε ταχεία αύξηση της πίεσης του αριστερού κόλπου και σε πνευμονική συμφόρηση. Αντίστοιχα, η ΑΚ δεν μπορεί να αυξήσει τον όγκο παλμού, οπότε ο όγκος παλμού προς την συστηματική κυκλοφορία μειώνεται λόγω του παλινδρομούντα όγκου παλμού. Με αυτόν τον τρόπο αναπτύσσεται υπόταση και καρδιογενές σοκ. Η φυσική εξέταση αναδεικνύει σημεία πνευμονικού οιδήματος. Ιδιαίτερα σημαντικό είναι πως ακροαστικά το συστολικό φύσημα ανεπάρκειας της μιτροειδούς ενδέχεται να είναι ιδιαίτερα μειωμένο ή να απουσιάζει, καθώς οι πιέσεις αριστερής κοιλίας και αριστερού κόλπου τείνουν να εξισωθούν. Όποτε είναι αντιληπτό, εμφανίζεται στην έναρξη της συστολής ενώ στο 30% των ασθενών με ΟΑΜΒ απουσιάζει.
ΗΛΕΚΤΡΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΗΜΑ
Τα ηλεκτροκαρδιογραφικά ευρήματα είναι μη ειδικά. Ενδέχεται ωστόσο να αποκαλύψουν το αίτιο της ΟΑΜΒ, όπως οξύ στεφανιαίο σύνδρομο.
ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ
Τα ακτινογραφικά ευρήματα είναι συμβατά με οξύ πνευμονικό οίδημα. Περιστασιακά, το πνευμονικό οίδημα ενδέχεται να είναι μονόπλευρο, εάν ο πίδακας ανεπάρκειας κατευθύνεται προς τις αριστερές ή δεξιές πνευμονικές φλέβες.
Η διαθωρακική υπερηχοκαρδιογραφία πρέπει να πραγματοποιηθεί άμεσα για την εκτίμηση της δύσπνοιας. Συνήθως παρατηρούνται φυσιολογικές διαστάσεις αριστερών κοιλοτήτων, μαζί με υπερδυναμική λειτουργία ΑΚ. Ο ακριβής υπολογισμός του παλινδρομούντος όγκου και του δραστικού στομίου παλινδρόμησης μέσω της μεθόδου της εγγύς ισοταχούς επιφάνειας είναι συχνά δύσκολος στην ΟΑΜΒ λόγω της συνακόλουθης συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας και ταχυκαρδίας και δεν κρίνεται απαραίτητος κατά την εκτίμηση σε αυτή την φάση. Η παρουσία σημαντικής ΑΜΒ θα καθοριστεί από την μέτρηση της VenaContractaκαι από το διαμιτροειδικό πρότυπο ροής που προκύπτει από το συνεχές Doppler. Το τελευταίο έχει χαρακτηριστικό τριγωνικό σχήμα λόγω της ταχείας μείωσης της ταχύτητας παλινδρόμησης στην τελοσυστολική φάση, λόγω της απότομης αύξησης της πίεσης του αριστερού κόλπου. Χαρακτηριστικά εμφανίζεται «v- wave”.
Μέσω της υπερηχοκαρδιογραφίας είναι εφικτός και ο προσδιορισμός της αιτιολογίας. Περιοχικές υποκινησίες υποδεικνύουν ισχαιμική αιτιολογία. Είναι πιθανό να απεικονίζεται ρηχθής θηλοειδής μυς, ο οποίος ταλαντεύεται μεταξύ αριστερού κόλπου και κοιλίας, συμπαρασύροντας τη γλωχίνα. Μη προϋπάρχουσα πρόπτωση μίας γλωχίνας μπορεί να σημαίνει επικείμενη ρήξη θηλοειδούς μυός. Επίσης ενδέχεται να απεικονίζεται ο περιορισμός της κίνησης της γλωχίνας λόγω των υποκινησιών. Στην μυοκαρδιοπάθεια Takotsuboτυπικά απεικονίζεται η διάταση της κορυφής της ΑΚ, με το έγχρωμο Dopplerνα αναδεικνύει στροβιλώδη ροή λόγω της λειτουργικής απόφραξης του χώρου εξόδου ΑΚ και πίδακα ανεπάρκειας μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Σύμφωνα με τις πιο πρόσφατες κατευθυντήριες της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρίας και των συνδυασμένων οδηγιών Ευρωπαϊκής καρδιολογικής εταιρίας και Ευρωπαϊκής εταιρίας Χειρουργών Καρδιάς- Θώρακος, ενδείκνυται επείγον χειρουργείο σε ασθενείς με οξεία ανεπάρκεια μιτροειδούς. Όσον αφορά την φαρμακευτική θεραπεία, μπορούν να χρησιμοποιηθούν νιτρώδη και διουρητικά, για την μείωση του μεταφορτίου και του όγκου παλινδρόμησης. Σε υπόταση και αιμοδυναμική αστάθεια μπορούν να χρησιμοποιηθούν ινότροπα και η ενδοαορτική αντλία.
Εάν η ανεπάρκεια οφείλεται σε ρήξη τενόντιας χορδής, η επισκευή τη μιτροειδούς βαλβίδας είναι επιλογή. Σε περίπτωση ρήξης θηλοειδούς μυός ή λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας με σοβαρές βλάβες των γλωχίνων και της υποβαλβιδικής συσκευής, ενδείκνυται η αντικατάσταση της βαλβίδας. Σε περίπτωση δευτεροπαθούς μιτροειδικής ανεπάρκειας, ενδείκνυται η φαρμακευτική μείωση του μεταφορτίου και πιθανώς η χρήση LVADή ενδοαορτικής αντλίας. Στην μυοκαρδιοπάθεια Takotsuboχρειάζεται έγκαιρη εντόπιση του SAM, καθώς τότε αντενδείκνυνται τα αγγειοδιασταλτικά, τα ινότροπα και οι ενδοαορτικές αντλίες.
Στους ασθενείς με ΟΑΜΒ ισχαιμικής αιτιολογίας, η άμεση επαναγγείωση σχετίζεται με αυξημένη βραχυπρόθεσμη και μακροπρόθεσμη επιβίωση. Ορισμένες μελέτες υποστηρίζουν πως η επαναγγείωση μειώνει από μόνη της τον βαθμό της ισχαιμικής ανεπάρκειας και πως όσο νωρίτερα πραγματοποιείται, τόσο περισσότερο μειώνεται ο βαθμός της ΑΜΒ.
Όσον αναφορά την διαδερμική επισκευή ή αντικατάσταση τη βαλβίδας, προς το παρών αποτελεί θεραπεία δεύτερης γραμμής για όσους ασθενείς έχουν ένδειξη για χειρουργείο αλλά έχουν υψηλό διεγχειρητικό κίνδυνο.
Εικόνα 1.Οξεία και χρόνια ανεπάρκεια μιτροειδούς. Σε ασθενή με οξεία ΑΜΒ λόγω ρήξης τενόντιας χορδής, η ακτινογραφία θώρακος αποκαλύπτει πνευμονική συμφόρηση χωρίς καρδιομεγαλία (CRT=80). Σε ασθενή με χρόνια ΑΜΒ, παρατηρείται καρδιομεγαλία χωρίς ενδείξεις οξείας καρδιακής ανεπάρκειας. Σε οξεία ΑΜΒ, η διαθωρακικήυπερηχοκαρδιογραφία αναδεικνύει φυσιολογικές διαστάσεις αριστερού κόλπου και κοιλίας παρά την σοβαρή ΑΜΒ, σε αντίθεση με την διάταση αμφότερων των κοιλοτήτων στην χρόνια ΑΜΒ. Στην συνεχή κυματομορφήDoppler, φαίνεται ταχεία μείωση της ταχύτητας παλινδρόμησης στην οξεία ΑΜΒ. Η προπίπτουσαγλωχίνα απεικονίζεται και στις δύο περιπτώσεις στην 3-Dυπερηχοκαρδιογραφία. (CTR: Cardiothoracic ratio, CWDoppler: Continuous Wave Doppler).
Εικόνα 2. Ρήξη θηλοειδούς μυός με σοβαρή ΑΜΒ ως επιπλοκή προσθιοπλάγιου οξέος εμφράγματος μυοκαρδίου. Η ακτινογραφία θώρακα αποκαλύπτει σοβαρή πνευμονική συμφόρηση. Στο ΗΚΓ φαίνονται ανασπάσεις STστις Ι, aVL, V5-6. Η απόφραξη εντοπίζεται στον διαγώνιο κλάδο (κόκκινο βέλος) .Η 2-Dκαι 3-Dδιοισοφάγειαυπερηχοκαρδιογραφία ανέδειξαν πρόπτωση και των δύο γλωχίνων και σοβαρή ανεπάρκεια με ρηχθή θηλοειδή μυ (κίτρινο βέλος).Τα χειρουργικά ευρήματα περιελάμβαναν πλήρως ρηχθείσα κεφαλή θηλοειδούς μυός με περιπλεγμένες τενόντιες χορδές.
Επιμέλεια: Μιχάλης Μπότης, Ειδικευόμενος Καρδιολογίας