9 σημεία για την αρρυθμιογενή πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας (MVP):
1. Η MVP είναι μια σχετικά συχνή βαλβιδική νόσος, η οποία απαντά περίπου στο 1-3% του πληθυσμού. Υπερηχοκαρδιογραφικά ορίζεται ως η σύγκλειση της μίας ή και των δύο γλωχίνων της μιτροειδούς βαλβίδας κατά τουλάχιστον 2 mm, άνωθεν του μιτροειδικού δακτυλίου εντός του αριστερού κόλπου, κατά τη συστολή, από τον επιμήκη παραστερνικό άξονα. Οι γλωχίνες περιγράφονται πεπαχυσμένες (>5mm) με μυξωματώδη εκφύλιση (συσσώρευση πρωτεογλυκανών).
2. Οι κλινικές συνέπειες της MVP ποικίλουν και περιλαμβάνουν ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας ποικίλης βαρύτητας, ενίοτε δυσλειτουργία της αρ. κοιλίας, λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, κολπική μαμρμαρυγή, θρομβοεμβολικά επεισόδια, κοιλιακή αρρυθμιογένεση και αιφνίδιο καρδιακό θάνατο (SCD).
3. Ο κίνδυνος SCD που αποδίδεται στη MVP είναι υποτιμημένος. Με βάση τα νεότερα δεδομένα φαίνεται ότι δεν είναι είναι τόσο χαμηλός, όσο αυτός που αναφέρεται στην παλαιότερη βιβλιογραφία. Ωστόσο, η πραγματική επίπτωση είναι άγνωστη, καθώς είναι δύσκολο, μεταξύ των άλλων λόγων, να αποδοθεί ο αιφνίδιος θάνατος σε ευρήματα MVP κατά τη νεκροτομή. Για παράδειγμα, σε μια μακροχρόνια ευρωπαϊκή μελέτη που περιελάμβανε νέους (ηλικίας <35 ετών), η MVP βρέθηκε να είναι η τρίτη πιο κοινή αιτία ξαφνικού θανάτου (επίπτωση, 12%), μετά την αρρυθμιογόνο μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας (24%), και τη στεφανιαία νόσο (20%).
4. Ο προσδιορισμός των ασθενών με αρρυθμιογενή MVP που διατρέχουν κίνδυνο αιφνιδίου θανάτου, είναι δύσκολος.
Παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:
το γυναικείο φύλο, τη νεαρή ηλικία,
την πρόπτωση αμφοτέρων των γλωχίνων,
τις συχνές πρόωρες κοιλιακές συστολές (PVC) πολύμορφες ή μορφολογία RBBB,
τα διφασικά ή ανεστραμμένα επάρματα Τ στις κατώτερες απαγωγές του ηλεκτροκαρδιογραφήματος (ΗΚΓ) και την
ουλή του μυοκαρδίου.
Ωστόσο, ορισμένα από αυτά τα χαρακτηριστικά δεν είναι ειδικά. Για παράδειγμα, οι διαταραχές του επάρματος Τ παρατηρούνται περίπου στο 40% των ασθενών με MVP, χωρίς ωστόσο να καταγράφεται κοιλιακή αρρυθμιογένεση.
5. Οι κοιλιακές συστολές που προέρχονται από τους θηλοειδείς μύες, το χώρο εξόδου της αρ. κοιλίας και το σύστημα αγωγής -fascicular system- μπορεί να είναι ιδιαιτέρως αρρυθμιογόνες, και ενδεχομένως να είναι ο προάγγελος επεισοδίων κοιλιακής μαρμαρυγής.
6. Η καρδιακή απεικόνιση όχι μόνο βοηθά στη διάγνωση της MVP, αλλά συνεισφέρει kai στη διαστρωμάτωση του κινδύνου.
Υπερηχοκαρδιογραφικά χαρακτηριστικά της αρρυθμιογόνου πρόπτωσης θεωρούνται τα παρακάτω:
- Πρόπτωση και των δύο γλωχίνων.
- Πάχυνση των γλωχίνων >5 mm.
- Παρουσία disjunction (MAD)-Πρόκειται για δυσμορφία του μιτροειδικού δακτυλίου με αποσύνδεση αυτού από το κοιλιακό μυοκάρδιο.
- Παράδοξη αύξηση της συστολικής διαμέτρου του μιτροειδικού δακτυλίου.
- “Σημείο του Pickelhaube“, που ορίζεται ως μέγιστη ταχύτητα του συστολικού επάρματος του πλαγίου μιτροειδικού δακτυλίου >16 cm/sec. Δημιουργείται λόγω αυξημένης τάσης – έλξης του μυοκαρδιακού τοιχώματος από τις προπίπτουσες γλωχίνες.
- Ασυνέργεια σύσπασης των τοιχωμάτων της αρ. κοιλίας (left ventricular mechanical dispersion– time to peak strain in all segments).
- Αύξηση της μετασυστολικής βράχυνσης στο βασικό και μέσο πλάγιο τοίχωμα (postsystolic shortening).
- Μετρίου προς σοβαρού βαθμού ανεπάρκεια μιτροειδούς.
- Κυματίζουσες γλωχίνες (Flail leaflets).
7. Η ανεύρεση εστιακής ίνωσης στους θηλοειδείς μύες ή ουλής στο κατωτεροπλάγιο τοίχωμα (καθυστερημένη πρόσληψη γαδολινίου στη μαγνητική τομογραφία καρδιάς) καθώς και η υπερτροφία του βασικού πλαγίου τοιχώματος προδιαθέτουν σε αρρυθμιογένεση. Το 90% των ασθενών που υπέστησαν SCD παρουσίαζαν τα ανωτέρω ευρήματα σε νεκροτομικές μελέτες. Επομένως η μαγνητική τομογραφία καρδιάς έχει προγνωστική θέση στην προσέγγιση ασθενών με MVP και έκτοπη κοιλιακή δραστηριότητα.
8. Υπάρχει συζήτηση για το αν οι ασθενείς με αρρυθμιογενή MVP πρέπει να παραπέμπονται για ηλεκτροφυσιολογική μελέτη (ΗΦΜ). Ωστόσο η επαγωγή εμμένουσας κοιλιακής αρρυθμιογένεσης κατά την ΗΦΜ, δεν αποτελεί επί του παρόντος, κριτήριο για διαστρωμάτωση κινδύνου σε αυτούς τους ασθενείς.
9. Η χορήγηση βήτα αναστολέων έχει θέση στην αντιμετώπιση ασθενών με MVP και κοιλιακή αρρυθιογένεση. Εμφύτευση απινιδωτή πρέπει να γίνεται σε ασθενείς ιστορικό αποτραπέντος αιφνιδίου θανάτου ή εμμένουσα κοιλακή αρρυθμία. Η κατάλυση των αρρυθμιών έχει θέση σε ασθενείς με συμπτώματα ή δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας ή κοιλιακή ταχυκαρδία ή κοιλιακή μαρμαρυγή (εφόσον βέβαια τεκμηριωθεί ότι η κοιλιακή δραστηριότητα πυροδοτείται από τους θηλοειδείς μύες ή το σύστημα Purkinje).
Βιβλιογραφία:
- JAMA Cardiol. doi:10.1001/jamacardio.2020.1412
- Prog Cardiovasc Dis. 2020 Mar 19;S0033-0620(20)30058-X. doi: 10.1016/j.pcad.2020.03.004.
- Circulation. 2019 Sep 10;140(11):952-964. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.118.034075.
- J Am Coll Cardiol 2018;72:2904–14
- J Am Heart Assoc. 2018 Dec 4;7(23):e010584. doi: 10.1161/JAHA.118.010584.