Η αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια (AC) είναι μια κληρονομική νόσος που προσβάλλει κυρίως τη δεξιά κοιλία (RV) και σχετίζεται με κοιλιακή αρρυθμιογένεση, καρδιακή ανεπάρκεια (HF) και αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. Η δεξιά κοιλία παρουσιάζει δομικές και λειτουργικές αλλαγές, οι οποίες με τη σειρά τους μπορούν να οδηγήσουν σε ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας.
Η παρουσία σημαντικής ανεπάρκειας της τριγλώχινας βαλβίδας επιδεινώνει περαιτέρω την καρδιακή ανεπάρκεια, μέσω των αυξημένων πιέσεων πλήρωσης της δεξιάς κοιλίας και του μειωμένου προς τα πρόσω όγκο παλμού της δεξιάς κοιλίας.
Η σοβαρή ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας σχετίζεται με δυσμενή πρόγνωση όταν συνοδεύει βαλβιδοπάθειες που αφορύν τη μιτροειδή και την αορτική βαλβίδα. Ωστόσο, δεν υπάρχουν αρκετά βιβλιογραφικά δεδομένα που να αφορύν τον επιπολασμό, τα χαρακτηριστικά και την πρόγνωση ασθενών με σοβαρή ανεπάρκεια τριγλώχινας και αρρυθμιογόνο μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας.
52 ασθενείς που πληρούσαν κριτήρια ARVD (Task Force 2010) αξιολογήθηκαν αναδρομικά με βάση τα κλινικά και απεικονιστικά (υπερηχογράφημα και μαγνητική τομογραφία) χαρακτηριστικά τους.
Η ανεπάρκεια τριγλώχινας χαρακτηρίστηκε ηπίου, μετρίου και σοβαρού βαθμού με βάση τις κατευθυντήριες οδηγίες. Ως σημαντική ορίστηκε η ανεπάρκεια που ήταν τουλάχιστον μέτριας βαρύτητας.
Το πρωταρχικό τελικό σημείο ήταν θάνατος, μεταμόσχευση καρδιάς και χειρουργική επέμβαση τριγλώχινας βαλβίδας. Υπήρχαν επτά ασθενείς (13,4%) με μέτρια TR και 13 ασθενείς (25,0%) με σοβαρή TR κατά την αρχική διάγνωση.
Ασθενείς με σοβαρή TR παρουσίασαν υψηλότερο επιπολασμό κολπικής μαρμαρυγής και υψηλότερα επίπεδα NT-pro-BNP από άλλες ομάδες (68%, P = 0,013, 2423 ± 1578 pg / mL, P <0,001, αντίστοιχα). Οι ασθενείς με σημαντική TR είχαν πιο συχνά καρδιακή ανεπάρκεια κατά την αρχική διάγνωση από ότι εκείνοι χωρίς σημαντική TR (30,0 έναντι 3,1%, Ρ = 0,022). Οι ασθενείς με σοβαρή TR παρουσίασαν μεγαλύτερη διάταση της δεξιάς κοιλίας και επηρεασμένη λειτουργικότητα τόσο της δεξιάς όσο και της αριστερής κοιλίας.
Κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης (4,2 έτη), οι ασθενείς με σημαντική TR είχαν χειρότερη πρόγνωση από εκείνους που είχαν ήπια TR (42.9 vs. 3.1%, log rank P = 0.005).
Η ανάλυση Cox regression έδειξε ότι η παρουσία σημαντικής ανεπάρκειας τριγλώχινας αποτελεί ένα ανεξάρτητο παράγοντα κινδύνου (hazard ratio 11.41, 95% confidential interval 1.30–99.92, P = 0.028).
Ενδιαφέρουσα παρατήρηση αποτελεί η ποικιλομορφία της αναδιαμόρφωσης της RV σε διαφορετικές κλινικές καταστάσεις:
(i) Η λειτουργική TR που σχετίζεται με τη γήρανση ή την κολπική μαρμαρυγή έδειξε μεγαλύτερη διάταση RV στη βάση και στον τριγλωχινικό δακτύλιο.
(ii) Η λειτουργική TR που σχετίζεται με πνευμονική υπέρταση έδειξε μέτρια διάταση του τριγλωχινικού δακτυλίου, tethering των γλωχίνων και αύξηση του μήκους της δεξιάς κοιλίας.
(iii) Η λειτουργική TR που σχετίζεται με αρρυθμιογόνο μυοκαρδιοπάθεια, έδειξε μέτρια διάταση του τριγλωχινικού δακτυλίου και της βάσης της RV. Αντιθέτως, συνοδεύτηκε από διάταση της μεσότητας της δεξιάς κοιλίας και του χώρου εξόδου αυτής. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, η καθολική διάταση και δυσλειτουργία της RV οδηγεί συχνά στη δημιουργία λειτουργικής TR χωρίς πνευμονική υπέρταση.
Τα κύρια ευρήματα αυτής της μελέτης είναι ότι:
(i) Η παρουσία σημαντικής TR κατά την αρχική διάγνωση ήταν σχετική συχνή σε ασθενείς με μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας.
(ii) Οι ασθενείς με σημαντική TR παρουσίασαν χειρότερη κλινική έκβαση από εκείνους που δεν είχαν.
(iii) Η παρουσία σημαντικής TR ήταν ένας ανεξάρτητος προγνωστικός παράγοντας ακόμα και μετά την αναπροσαρμογή σε ηλικία, φύλο, κολπικής μαρμαρυγή και δυσλειτουργίας LV ή RV.
Συμπέρασμα: Η TR είναι συχνή σε ασθενείς με αρρυθμιογόνο μυοκαρδιοπάθεια και θα πρέπει να παρακολουθείται στενά γιατί παρέχει αξιόλογες προγνωστικές πληροφορίες.
Βιβλιογραφία:
Characteristics and prognostic implications of tricuspid regurgitation in patients with arrhythmogenic cardiomyopathy
ESC Heart Fail. 2020 Jul 22.
doi: 10.1002/ehf2.12906.
Online ahead of print.