Η ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας χαρακτηρίζεται από τη διαστολική επιστροφή αίματος από την αορτή προς την αριστερή κοιλία και οφείλεται είτε σε πρωτοπαθή (οργανικά) αίτια (ιδιοπαθή πάθηση των γλωχίνων της βαλβίδας) είτε σε δευτεροπαθή (λειτουργικά) αίτια (ανεπαρκή σύγκλειση των γλωχίνων λόγω διάτασης ρίζας ή ανιούσης αορτής).
Και εδώ χρησιμοπειται η ταξινόμηση κατά Carpentier: Τύπος Ι: Διάταση αορτικής ρίζας με φυσιολογική κίνηση των γλωχίνων και ανεπαρκή σύγκλειση ή διάτρηση αυτών, Τύπος ΙΙ: παράτυπη κίνηση των γλωχίνων (πρόπτωση ή δίπτυχη βαλβίδα), Τύπος ΙΙΙ: περιορισμένο εύρος κίνησης των γλωχίνων λόγω ρευματικής νόσου.
Η επίπτωση της νόσου σύμφωνα με την Euro Heart Survey αφορά στο 10.4% του πληθυσμού, ενώ με τη μελέτη Framingham Heart αφορά στο 13% των ανδρών και στο 8,5% των γυναικών. Η επίπτωση και η σοβαρότητα αυξάνει με την ηλικία, ενώ πολύ συχνά υποδιαγιγνώσκεται.
Η Χρόνια Ανεπάρκεια της Αορτικής βαλβίδας εξελίσσεται αργά, και προκαλεί συνδυασμό υπερφόρτωσης όγκου (με αύξηση των διαστάσεων της αριστερής κοιλίας) και πίεσης ( αύξηση της τελοσυστολικής πίεσης στην αριστερή κοιλία). Τελικά επιτελείται αναδιαμόρφωση της αριστερής κοιλίας προς εξισορρόπηση της διατοιχωματικής πίεσης και διασφάλιση της συστολικής λειτουργικότητας της με τελικό αποτέλεσμα την έκκεντρη υπερτροφία και διάταση αυτής. Προοδευτικά πολλοί ασθενείς, όταν εξαντληθούν οι δυνάμεις αντιρρόπησης, θα εμφανίσουν συστολική δυσλειτουργία και συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας. Η έναρξη των συμπτωμάτων (αιφνίδια ή σε δοκιμασία κοπώσεως) είναι και η ένδειξη για χειρουργική διόρθωση της βαλβιδοπάθειας.
Διαγνωστικά εργαλεία
Η διαθωρακική υπερηχογραφική μελέτη αποτελεί το πρώτο διαγνωστικό εργαλείο της αορτικής βαλβιδοπάθειας επιτρέποντας την εκτίμηση της αορτικής ρίζας και της εγγύς ανιούσας αορτής. Σε δυσχερή απεικονιστικά παράθυρα η διοισοφάγειος υπερηχογραφική μελέτη θα απεικονίσει το μέσο και άπω τμήμα της ανιούσας αορτής και το αορτικό τόξο.
Η μαγνητική τομογραφία καρδιάς, μια ακριβής και αναπαραγώγιμη απεικονιστική μελέτη, λειτουργεί επικουρικά στην εκτίμηση της σοβαρότητας της αορτικής βαλβιδοπάθειας και της αναδιαμόρφωσης της αριστερής κοιλίας. Η αξονική είτε η μαγνητική τομογραφία (προτιμώτερη λόγω μη ιονίζουσας ακτινοβολίας) αποδεικνύονται χρήσιμες στην εκτίμηση της αορτής πέραν της εγγύς ανιούσας.
Ο καθετηριασμός των καρδιακών κοιλοτήτων περιορίζεται στις περιπτώσεις που ο υπερηχογραφικός έλεγχος δεν αποδίδει ασφαλή συμπεράσματα και υπάρχει αντένδειξη ή μη διαθεσιμότητα για διενέργεια μαγνητικής τομογραφίας.
Ο έλεγχος των στεφανιαίων αγγείων ενδείκνυται προ του χειρουργείου σε ασθενείς με στηθάγχη, στοιχεία ισχαιμίας, μειωμένο κλάσμα εξωθήσεως, ιστορικό στεφανιαίας νόσου ή παράγοντες για στεφανιαία νόσο (άνδρες >40 ετών και μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες).
Σοβαρότητα της αορτικής ανεπάρκειας
Το έγχρωμο doppler υπερηχογραφίας αποτελεί την πρωταρχική μέθοδο εκτίμησης. Ενώ η κορυφαία προβολή είναι η πιο ευαίσθητη, η μεγεθυμένη παραστερνική προβολή σε επιμήκη και βραχύ άξονα είναι απαραίτητες για τον ποσοτικό χαρακτηρισμό με απεικόνιση των εξής τριών στοιχείων: proximal flow convergence, vena contracta, εύρος του jet (jet width).
Χρησιμοποιούνται πολλές υπερηχογραφικές παράμετροι, καθότι μία μόνο δεν αρκεί για να θέσει τη διάγνωση, όπως εύρος vena contracta, jet width/LVOT width, jet area/LVOT area, PHT, regurgitant volume (ml/beat), regurgitant fraction, effective regurgitant orifice area. Όταν αυτές οι παράμετροι συμφωνούν μπορεί κανείς να αξιολογήσει τη σοβαρότητα της βαλβιδοπάθειας, ενώ σε αντίθετη περίπτωση χρήσιμη αποδεικνύεται η μαγνητική τομογραφία.
Στη σοβαρή ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας πολλαπλοί αιμοδυναμικοί παράγοντες επηρεάζουν το κλάσμα εξωθήσεως, ενώ η μυοκαρδιακή παραμόρφωση (το λεγόμενο strain) όπως αυτή μετράται με το global longitudinal strain (GLS) αποτελεί πιο ευαίσθητη παράμετρο της συστολικής δυσλειτουργίας.
Βιοδείκτες όπως το BNP και το proBNP έχουν προγνωστική αξία και θετική συσχέτιση με τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδας.
Άσκηση
Σε κατάσταση επαρκούς αντιρρόπησης ακόμη και η σοβαρή ανεπάρκεια παραμένει ασυμπτωματική για χρόνια έως δεκαετίες. Η έναρξη των συμπτωμάτων καρδιακής ανεπάρκειας αποτελεί σημείο κακής πρόγνωσης και έχει ένδειξη τάξης Ι για χειρουργική παρέμβαση. Όμως εμπεριέχουν μεγάλο βαθμό υποκειμενικότητας, οπότε δύναται να υποτιμώνται από τον ασθενή λόγω της βραδείας εγκατάστασης τους είτε ο ασθενής σταδιακά να προσαρμόζει την καθημερινότητα του σε βαθμό εξάλειψης των συμπτωμάτων.
Οπότε σε ασθενείς φαινομενικά ασυμπτωματικούς είτε με διφορούμενη κλινική εικόνα η δοκιμασία κοπώσεως έχει θέση για να αξιολογήσει τη λειτουργική τους ικανότητα.
Παρακολούθηση της κλινικής εικόνας του ασθενούς και υπερηχογραφική εκτίμηση της αριστερής κοιλίας συνιστάται κάθε 12 μήνες σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με σοβαρή AR με συνοδό LVEDD 60-65mm και EF φυσιολογικό, κάθε 6 μήνες σε LVEDD ~70mm LVESD ~50mm. Επιπρόσθετη υπερηχογραφική μελέτη απαιτείται επί συμπτωματολογίας (Τάξη Ι ένδειξη για χειρουργείο), επιδείνωση ανεπάρκειας ή αύξηση μεγέθους αριστερής κοιλίας, είτε σε διάταση αορτικής ρίζας.
Φαρμακευτική αγωγή
Αγγειοδιασταλτικοί παράγοντες βελτιώνουν τις αιμοδυναμικές παραμέτρους σε ασθενείς με AR και αυξάνουν την καρδιακή παροχή, ωστόσο δύο μικρές τυχαιοποιημένες μελέτες δεν έδειξαν όφελος στη φυσική ιστορία της βαλβιδοπάθειας, οπότε αυτοί δε συνιστώνται σε ασυμπτωματικούς ασθενείς και φυσιολογική συστολική λειτουργία.
Σε συννοσηρότητα με υπέρταση οι DHP-CCB είτε οι ACE inhibitors ή ARBs έχουν ένδειξη τάξης Ι (LOE B). Οι β-αναστολείς πιθανά αποδεικνύονται επιβλαβείς λόγω της μεγαλύτερης διαστολικής περιόδου επί επιβράδυνσης της καρδιακής συχνότητας και άρα αύξηση της ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδας με αυξημένο όγκο παλμού και τελοσυστολική πίεση. Αντιστρόφως βελτιώνεται η απόδοση όγκου από τον αριστερό κόλπο και η παροχή.
Σε συμπτωματικούς ασθενείς που είναι υποψήφιοι για χειρουργείο η φαρμακευτική αγωγή δεν το υποκαθιστά. Σε ασθενείς που επιμένει η συμπτωματολογία έπειτα από χειρουργείο η αγωγή με ACEi, ARBs και BBs μπορεί να αποδειχθεί επιβοηθητική.
Σε ασθενείς με σύνδρομο Marfan (μεταλλαγή σε γονίδιο της fibrillin-1 που εμπλέκεται στο μονοπάτι του TGF-β) η αγωγή με ARBs βοηθά στην καταστολή του μονοπατιού του TGF-β και τον περιορισμό της περαιτέρω διάταση της αορτής, ενώ οι BBs στη μείωση του διατοιχωματικού stress μέσω μείωσης της ΑΠ και των σφύξεων.
Βάσει των Ευρωπαϊκών και Αμερικανικών οδηγιών πλέον δε συνιστάται η χημειοπροφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα παρά μόνο σε ασθενείς με προηγούμενο ιστορικό ενδοκαρδίτιδας.
Ένδειξη Χειρουργικής παρέμβασης
Τάξη Ι: ασθενείς με σοβαρού βαθμού ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας συμπτωματικοί είτε ασυμπτωματικοί με LVEF<50% είτε εκείνοι οι οποίοι θα υποβληθούν σε άλλου είδους επέμβαση καρδιάς
Τάξη ΙΙα: ασυμπτωματικοί με LVEF<50% και σοβαρή διάταση LVESD>50mm ή LVEDD>70mm ή >65mm με χαμηλό καρδιακό κίνδυνο
Είδη χειρουργείου : Αντικατάσταση είτε επιδιόρθωση
Οι ασθενείς με δίπτυχη αορτική βαλβίδα με μέτρια διάταση αορτής χρήζουν αντικατάστασης αορτικής ρίζας ή ανιούσας αορτής μαζί με την αντικατάσταση της βαλβίδας (επί AAo >45mm) λόγω του αυξημένου κινδύνου αορτικών επιπλοκών.
Η διακαθετηριακή εμφύτευση αορτικής βαλβίδας (TAVI) μέχρι της παρούσης έχει εγκριθεί για περιορισμένο αριθμό ασθενών με σοβαρού βαθμού ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας, οπότε δεν αποτελεί ακόμη καθιερωμένη διαδικασία για ασθενείς που δε δύναται να υποβληθούν σε χειρουργική παρέμβαση, αλλά θα μπορούσε να προσφέρει καλύτερη έκβαση σε σχέση με τη βέλτιστη φαρμακευτική αγωγή μόνο.
Αντί επιλόγου
Η ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας μπορεί να οφείλεται είτε σε πρωτοπαθή (οργανικά) αίτια των γλωχίνων της βαλβίδας είτε σε δευτεροπαθή (λειτουργικά) αίτια λόγω ανεπαρκούς σύγκλεισης των γλωχίνων λόγω διάτασης της αορτικής ρίζας. Η υπερηχογραφική αξιολόγηση της σοβαρότητας της ανεπάρκειας και η επίπτωση της στη συστολική λειτουργικότητα είναι τα πρώτα βήματα στη διαγνωστική σκέψη, συμπληρούμενες από τη μαγνητική και την αξονική τομογραφία σε επιλεγμένες περιπτώσεις. Στο παρελθόν η χειρουργική αντικατάσταση της βαλβίδας ήταν η καθιερωμένη τεχνική, ενώ η περαιτέρω κατανόηση των παθοφυσιολογικών μηχανισμών οδηγησε σε μεθόδους βαλβιδοπλαστικής. Η ραγδαία ανάπτυξη των διακαθετηριακών μεθόδων όπως η TAVI προσθέτει επιπλέον έδαφος σε εκείνες ούτως ώστε να αποτελέσουν μέρος της θεραπευτικής φαρέτρας στο απώτερο μέλλον.
Επιμέλεια-Συγγραφή: Ανθούλα Πλευριτάκη,Ειδικευόμενη Καρδιολογίας,Καρδιολογική κλινική Παγνη