Η υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια ή ιδιοπαθής υπερτροφική υποαορτική στένωση ή μυική υποαορτική στένωση διαγνώστηκε και προσδιορίστηκε σαν νοσολογική οντότητα για πρώτη φορά στο τέλος της δεκαετίας του 50. Υπολογίζεται ότι περίπου 1 στα 500 άτομα του πληθυσμού εμφανίζουν την πάθηση.
Το κύριο χαρακτηριστικό της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας είναι η υπερβολική πάχυνση του καρδιακού μυ (υπερτροφία σημαίνει πάχυνση) χωρίς φυσιολογική μορφή, που καλείται μυοκαρδιακή αραξία. Ο καρδιακός μυς είναι δυνατό να παχυνθεί σε φυσιολογικά άτομα ως αποτέλεσμα υψηλής αρτηριακής πίεσης ή παρατεταμένης αθλητικής δραστηριότητας. Στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια όμως η πάχυνση του καρδιακού μυ συμβαίνει χωρίς κάποια προφανή αιτία.
Το αίτιο της υπερτροφικής είναι μια ανωμαλία του γενετικού υλικού που αφορά τις πρωτεΐνες του καρδιακού μυός. Η πάθηση κληρονομείται με επικρατούσα μορφή τόσο σε άντρες όσο και γυναίκες.
Η υπερτροφία είναι συνήθως μεγαλύτερη στο ανώτερο τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, στην περιοχή όπου το αίμα εξέρχεται από την καρδιά στην αορτή ή τον χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας. Στην περίπτωση αυτή, κατά τη διάρκεια της εξώθησης του αίματος από την καρδιά η μιτροειδής βαλβίδα ακουμπά το μεσοκοιλιακό διάφραγμα (φυσιολογικά υπάρχει απόσταση μεταξύ των δύο αυτών δομών). Σε τέτοιους ασθενείς, η ανώμαλη θέση της μιτροειδούς βαλβίδας ανεπαρκεί και προκαλεί διαφυγή αίματος και παλινδρόμηση αίματος στον αριστερό κόλπο.
Μερικές φορές, μαζί με τη μυεκτομή, η μιτροειδής βαλβίδα αντικαθίσταται από προσθετική βαλβίδα. Οι επεμβάσεις αυτές θεωρούνται μεγάλες επεμβάσεις που συνοδεύονται από κάποιο κίνδυνο, και επομένως γίνονται σε ασθενείς με σοβαρά συμπτώματα που δεν ελέγχονται με τα φάρμακα, και σε συγκεκριμένους τύπους υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας.
Συνήθως η υπερτροφία αναπτύσσεται παράλληλα με την ανάπτυξη του οργανισμού και είναι εμφανής με το τέλος της εφηβείας ή νωρίς στη δεκαετία των 20. Μετά από αυτή την ηλικία φαίνεται ότι δεν υπάρχει σημαντική διαφορά στο πάχος του καρδιακού μυ σε όλη τη διάρκεια της ενήλικης ζωής. Από τους ενήλικες αυτούς περίπου 50% εμφανίζουν συμπτώματα. Στους υπόλοιπους η διάγνωση τίθεται είτε κατά τον έλεγχο της οικογένειας είτε με αφορμή ένα φύσημα είτε λόγω ανωμαλιών σε ηλεκτροκαρδιογράφημα ή/και υπερηχοκαρδιογράφημα ρουτίνας. Τελευταία ανακαλύφθηκαν και μορφές της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας (20-25% της νόσου) που η υπερτροφία εμφανίζεται σε ηλικία γύρω στα 50 χρόνια.
Δεν υπάρχουν συμπτώματα ειδικά για την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Η εμφάνιση συμπτωμάτων μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ενώ η πάθηση μπορεί να είναι ήδη γνωστή για πολύ καιρό. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι: δύσπνοια, στηθάγχη (πόνος στο στήθος), αίσθημα παλμών ή κολπική μαρμαρυγή, αίσθημα ζάλης ή συγκοπτικά επεισόδια.
Την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να την υποπτευθούμε με αφορμή τα συμπτώματα, ένα φύσημα ή ένα ανώμαλο ηλεκτροκαρδιογράφημα. Τα ευρήματα στο υπερηχοκαρδιογράφημα και στη μαγνητική τομογραφία καρδιάς είναι παθογνωμονικά για τη νόσο. Περαιτέρω πληροφορίες μπορεί να μας δώσει ο καθετηριασμός καρδιάς ή οι ραδιοϊσοτοπικές μελέτες για τη διερεύνηση της στεφανιαίας νόσου, η συνεχής καταγραφή ΗΚΓραφήματος και ο ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος για τη διερεύνηση αρρυθμιών που μπορεί να προφυλάξουν τον ασθενή από συγκοπτικά επεισόδια.
Ένας μικρός αριθμός ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια έχει ένα αυξημένο κίνδυνο αιφνιδίου θανάτου, που μπορεί να συμβεί με λίγα ή χωρίς προειδοποιητικά συμπτώ¬ματα.
Η θεραπεία σκοπεύει να βελτιώσει τα συμπτώματα και να προλάβει τις επιπλοκές. Για εκείνους που απαιτείται θεραπεία, οι διαθέσιμοι τρόποι είναι:
Φάρμακα χορηγούνται όταν ο ασθενής εμφανίζει μερικά ή όλα από τα συμπτώματα που αναφέρθηκαν παραπάνω. Η επιλογή του φαρμάκου ποικίλει από άτομο σε άτομο, οι κυριότερες όμως ομάδες που χρησιμοποιούνται είναι: β-αποκλειστές, ανταγωνιστές ασβεστίου, αντιαρρυθμικά όπως η αμιωδαρόνη, τα αντιπηκτικά όταν ο ασθενής παρουσιάζει κολπική μαρμαρυγή, διουρητικά και χημειοπροφύλαξη με αντιβιοτικά όταν η μιτροειδής βαλβίδα ανεπαρκεί.
Η χειρουργική μυεκτομή (αφαίρεση του μυ) είναι η επέμβαση εκλογής και όταν είναι επιτυχής ο ασθενής ανακουφίζεται από τα συμπτώματα. Γίνεται σε άτομα με σοβαρά συμπτώματα, που ανθίστανται στη φαρμακευτική αγωγή, και στους οποίους η στένωση στον χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας προκαλεί απόφραξη της ροής του αίματος.Κατά την επέμβαση αφαιρείται ένα τμήμα του παχυσμένου μυ από το μεσοκοιλιακό διάφραγμα, διευρύνοντας έτσι τον χώρο εξόδου και ανακουφίζοντας από την απόφραξη. Η επέμβαση Morrow μπορεί να γίνει κλασσικά ή τροποποιημένα.
Εναλλακτική θεραπεία είναι το χειρουργικό ablation με έγχυση μικρής ποσότητας αλκοολούχου διαλύματος σε ένα μικρό κλάδο της στεφανιαίας αρτηρίας που αρδεύει το ανώτερο τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, καταστρέφοντας έτσι αυτό το τμήμα του μυοκαρδίου, προκαλώντας δηλαδή έμφραγμα και νέκρωση του μυοκαρδίου στην περιοχή με αποτέλεσμα την λέπτυνσή του.
Για ένα μικρό αριθμό ασθενών, με σοβαρό επηρεασμό της ικανότητας της καρδιάς να στέλνει αίμα, απαιτείται μεταμόσχευση καρδιάς.
Υπάρχει ένας αριθμός άλλων μορφών θεραπείας που μπορεί κατά περίπτωση να εφαρμοστούν στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Έτσι αναφέρεται η ηλεκτρική καρδιομετατροπή (ηλεκτροσόκ), η τοποθέτηση απλού ή αμφικοιλιακού βηματοδότη ή η βηματοδότη-απινιδωτή. Καταστάσεις που πρέπει να αποφεύγονται: Έντονη άσκηση: ζήτα πάντα τη συμβουλή του γιατρού σου για το βαθμό που μπορεί να ασκηθείς.
Οξεία σοβαρή απώλεια αίματος ή υγρών του σώματος: αιμορραγία, διάρροια, έμετοι, παρατεταμένη ορθοστασία σε ζεστό περιβάλλον, που μπορεί να προδιαθέσει σε λιποθυμία, που μπορεί να είναι επικίνδυνη.
Πολύ ζεστά μπάνια/ντους.
Κατά τη διάρκεια αναισθησίας: συμπεριλαμβανομένης της επισκληρίδιας, θα πρέπει να δίνεται ιδιαίτερη προσοχή, ώστε να αποφευχθεί μια ξαφνική πτώση της αρτηριακής πίεσης.
Επιμέλεια-Συγγραφή: Χριστόφορος Σ. Κωτούλας,Καρδιοχειρουργός, Διευθυντής Κλινικής Ελάχιστα Επεμβατικής Χειρουργικής Καρδιάς στο Metropolitan General και Πρόεδρος της Ελληνικής Εταιρείας Χειρουργών Θώρακος Καρδίας & Αγγείων