Η ενδοκαρδίτιδα Loeffler (LE) είναι η καρδιακή εκδήλωση του υπερηωσινοφιλικού συνδρόμου (hypereosinophilicsyndrome-HES),μια σπάνιας συστηματικής ασθένειας που χαρακτηρίζεται από την παρατεταμένη παραγωγή ηωσινόφιλων, τα οποία επηρεάζουν τους ιστούς και τα όργανα μέσω διήθησης και απελευθέρωσης τοξινών με αποκοκκιοποίηση. Η καρδιακή συμμετοχή περιγράφεται σε περίπου 50% των περιπτώσεων HES και σχετίζεται με υψηλό ποσοστό νοσηρότητας και θνησιμότητας. Αν και δεν υπάρχουν στοιχεία σχετικά με τον επιπολασμό, είναι γενικά αποδεκτό ότι το HES επηρεάζει κυρίως άνδρες ηλικίας μεταξύ 20 και 50 ετών, με κορύφωση στην τέταρτη δεκαετία της ζωής, ενώ εμφανίζεται πολύ σπάνια στα παιδιά.
· Η διάγνωση του HES είναι συχνά δύσκολη και βασίζεται σε τρία κριτήρια:
1) αριθμός ηωσινόφιλων> 1.500 κύτταρα / mL για τουλάχιστον 6 μήνες,
2) δεν υπάρχουν άλλες αιτίες για ηωσινοφιλία, συμπεριλαμβανομένων ηωσινοφιλικής λευχαιμίας, αλλεργικών παθήσεων, φαρμάκων, σαρκοείδωσης, διαταραχών συνδετικού ιστού,παρασιτικές λοιμώξεις και
3) σημεία ή συμπτώματα από συμμετοχή οργάνων λόγω ηωσινοφιλικής διήθησης. Ωστόσο, η LE μπορεί να εντοπιστεί ως μεμονωμένη εκδήλωση HES απουσία περιφερειακής ανίχνευσης ηωσινόφιλων.
· Οι κλινικές εκδηλώσεις του HES κυμαίνονται από ασυμπτωματικές μορφές έως μορφές οξείας ηωσινοφιλικής μυοκαρδίτιδας (EM) ή χρόνια περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια (RCM) με συμπτώματα που σχετίζονται με βλάβη ιστού. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι μη ειδικά: αδυναμία, βήχας, μυαλγίες, αγγειοοίδημα, δύσπνοια, εξάνθημα και πυρετός. Τα στοιχεία καρδιακής συμμετοχής περιλαμβάνουν σημεία και συμπτώματα που σχετίζονται με καρδιακή ανεπάρκεια, ενδοκαρδιακή θρόμβωση, αρρυθμίες, μυοκαρδιακή ισχαιμία και περικαρδίτιδα.
· Η LE συνήθως ακολουθεί τρία στάδια:
-Το πρώτο είναι ένα νεκρωτικό στάδιο, που χαρακτηρίζεται από βλάβη του ενδοκαρδίου, σχετίζεται με διήθηση του μυοκαρδίου με ηωσινόφιλα και λεμφοκύτταρα, νέκρωση και αποστήματα.Να σημειωθεί ότιη διάγνωση ΕΜ μπορεί να τεθεί αν αποδειχθεί μυοκαρδιακή φλεγμονή με ηωσινοφιλική διήθησηακόμη και χωρίς τη συμμετοχή του ενδοκαρδίου.Αυτό το στάδιο είναι συχνά κλινικά σιωπηλό και μπορεί να μην αναγνωριστεί άμεσα με τα συμβατικά διαγνωστικά εργαλεία.
-Στο δεύτερο στάδιο παρατηρείται σχηματισμός θρόμβων στο επηρεασμένο ενδοκάρδιο στημία ή και στις δύο κοιλίες, περιστασιακά στο κόλπο ή και σε γλωχίνες κολποκοιλιακής βαλβίδας. Η κλινική υποψία συνήθως προκύπτει κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης, στην οποία ένα παχύ στρώμα κοκκιοποιημένου ιστού αντικαθιστά το φυσιολογικό ενδοκάρδιο, παράγοντας μια κοιλία τυπική για LE.
-Το τρίτο στάδιο χαρακτηρίζεται από ίνωση, που προέρχεται από βλάβη στα μυοκαρδιακά κύτταρα και αυτό μπορεί οδηγεί σε περιορισμό της κίνησης των τενόντιων χορδών με αποτέλεσμα ανεπάρκεια της μιτροειδούς ή/και της τριγλώχιναςβαλβίδας. Τέλος, η ενδομυοκαρδιακή ίνωση οδηγεί σε περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια, πάχυνση κοιλιακών και κολπικών τοιχωμάτων, αυξημένες πιέσεις πλήρωσης της αριστερής κοιλίας και συμπτώματα συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Αυτή η καταστροφική διαδικασία μπορεί να επηρεάσει την αριστερή κοιλία (LV), τη δεξιά κοιλία (RV) ή και τις δύο με ανομοιογενή κατανομή των περιοχών ίνωσης.
· Με βάση τα παθολογοανατομικά ευρήματα υπάρχουν πέντε τύποι καρδιακής προσβολής στην ενδομυοκαρδιακή ίνωση που απεικονίζονται στο ακόλουθο σχήμα:
Τύπος 1-η ίνωση περιορίζεται μόνο στην κορυφή,
Τύπος 2-η ίνωση προσβάλλει την κορυφή και τους οπίσθιους θηλοειδείς μύες της μιτροειδούς ή/και τριγλώχινας βαλβίδας,
Τύπος 3- προσβάλλονται μόνο οι κολποκοιλιακές βαλβίδες (η μορφή αυτή είναι δύσκολα διαφοροποιήσιμη από την κοινή εκφυλιστική νόσο των βαλβίδων)
Τύπος 4-προσβάλλεται η κορυφή και οι κολποκοιλιακές βαλβίδες, αλλά το μυοκάρδιο ανάμεσα τους είναι διατηρημένο,
Τύπος 5-παρατηρούνται διάχυτες περιοχές με ινώδη ιστό στο ενδοκάρδιο.
· Τα βασικά ηχωκαρδιογραφικά χαρακτηριστικά που θέτουν την υποψία ύπαρξης LE παρατίθενται στον παρακάτω πίνακα:
+ Χαμηλή ένδειξη
++Μέτρια ένδειξη
+++ Ισχυρή ένδειξη
· Ακολούθως παρατίθενται χαρακτηριστικές εικόνες από ηχωκαρδιογραφικές μελέτες, μαγνητική και αξονική τομογραφία καρδιάς από ασθενείς με LE.
Kορυφαίες λήψεις από 2D-TEE (Α-τεσσάρων κοιλοτήτων, Β-δύο κοιλοτήτων, C-τριών κοιλοτήτων) σε έναν ασθενή με LE όπου απεικονίζεται η πυκνή ενδοκαρδιακή πάχυνση της αριστερής κοιλίας με θρόμβο στην κορυφή. Σημειώστε την σχεδόν πλήρη εξάλειψη της κορυφής κατά τη διάρκεια της συστολής. 3D-TTE που απεικονίζει την αριστερή κοιλία από τη μεσότητα προς την κορυφή (D) και από την κορυφή προς τη μεσότητα (E). Η κατεύθυνση των προβολών φαίνεται από τα κίτρινα βέλη.3D-TTE τεσσάρων κοιλοτήτων της αριστερής κοιλίας που δείχνει διάχυτη ενδοκαρδιακή πάχυνση με θρόμβο στην κορυφή(F).
Μαγνητική τομογραφία καρδιάς με ακολουθίες Τ2 blackblood που αναδεικνύουν αύξηση της έντασης του περικαρδίου (Α), ακολουθίες Τ2-STIR που απεικονίζουν μυοκαρδιακό οίδημα (Β), ακολουθίες Τ1 blackblood πριν (C) και αμέσως μετά τη χορήγηση παράγοντα αντίθεσης (D) που απεικονίζουν υπεραιμία και ακολουθίες Τ1 SPIR τεσσάρων κοιλοτήτων (Ε), δυο κοιλοτήτων (F) και τριών κοιλοτήτων (G) όπου απεικονίζεται ίνωση (κίτρινα βέλη). Ακολουθίες perfusion (H-K) που απεικονίζουν ενισχυμένα σήματα με αντίθεση στο μυοκάρδιο και οριοθέτηση του σχηματισμού υποενδοκαρδιακού θρόμβου στη δεξιά και αριστερή κοιλία. Οι περιοχές με θρόμβο δεν παρουσιάζουν αύξηση της αντίθεσης (κόκκινα βέλη).
Μαγνητική τομογραφία καρδιάς με ακολουθίες δύο κοιλοτήτων (A-F) και αξονική τομογραφία καρδιάς σε εγκάρσιο επίπεδο (G, H). Χαρακτηρισμός του καρδιακού ιστού με ακολουθία T1-brightblood (Α) και fastspindarkblood ακολουθίες χωρίς (Β) και με καταστολή λίπους (C). Ακολουθίες perfusion (D-F) τεκμηριώνουν το σχηματισμό υποενδοκαρδιακού θρόμβου (κόκκινο βέλος, F). Η αξονική τομογραφία καρδιάς δείχνει σήμαίδιας έντασης στο μυοκάρδιο και στον κορυφαίο θρόμβο της αριστερής κοιλίας (κόκκινο βέλος) χωρίς σκιαγραφικό (G) και σχηματισμού υποενδοκαρδιακού θρόμβου (κόκκινο βέλος) μετά από χορήγηση σκιαγραφικού (H). Οι θρομβωτικές περιοχές δεν παρουσιάζουν αύξηση της αντίθεσης (κόκκινα βέλη).
J Am Soc Echocardiogr2020 Dec;33(12):1427-1441,doi: 10.1016/j.echo.2020.09.002
Επιμέλεια σύνταξης:
Κωνσταντίνος Κατωγιάννης, Καρδιολόγος, Π.Γ.Ν. «Αττικόν»
Ιωάννης Ντάλας, Καρδιολόγος, Γ.Ν. Άρτας
Ηλίας Καραμπίνος, Καρδιολόγος, Ευρωκλινική (Αντιπρόεδρος Ο.Ε.)
Κωνσταντίνος Παπαδόπουλος, Καρδιολόγος, Νοσ. Ερυθρός Σταυρός (Πρόεδρος Ο.Ε.)