ΠΕΡΙΛΗΨΗ: Οι έκτακτες κοιλιακές συστολές (ΕΚΣ) είναι εξαιρετικά συνήθεις, ευρισκόμενες στην πλειοψηφία των ατόμων που υποβάλλονται σε μακροπρόθεσμη περιπατητική καταγραφή ρυθμού. Η αυξανόμενη ηλικία, το μεγαλύτερο ύψος, η αυξημένη ΑΠ, το ιστορικό καρδιοπάθειας, η περιορισμένη σωματική δραστηριότητα και το κάπνισμα, όλα προβλέπουν υψηλότερη συχνότητα ΕΚΣ. Παρόλο που οι θεμελιώδεις αιτίες των ΕΚΣ παραμένουν σε μεγάλο ποσοστό άγνωστες, πιθανοί μηχανισμοί περιλαμβάνουν την πυροδοτούμενη δραστηριότητα, τον αυτοματισμό και την επανείσοδο. Οι ΕΚΣ είναι συνήθως συμπτωματικές άλλα μπορούν επίσης να προκαλέσουν αίσθημα παλμών, δύσπνοια, προ-συγκοπή ή κόπωση. Το ιστορικό, η κλινική εξέταση, το ΗΚΓ 12 απαγωγών, είναι όλα σημαντικά στη διάγνωση και αξιολόγηση μιας ΕΚΣ. Το U/S καρδιάς ενδείκνυται στην περίπτωση συμπτωμάτων ή αρκετά συχνών ΕΚΣ και η MRI καρδιάς είναι χρήσιμη όταν στην εκτίμηση περιλαμβάνεται η πιθανή παρουσία δομικής καρδιοπάθειας. Η περιπατητική καταγραφή ρυθμού είναι απαραίτητη στην εκτίμηση της συχνότητας των ΕΚΣ. Η πρόγνωση των ατόμων με ΕΚΣ ποικίλει, με συνεχιζόμενη αβεβαιότητα να χαρακτηρίζει τους πιο ισχυρούς δείκτες δυσμενών επιπτώσεων. Μια αυξημένη συχνότητα ΕΚΣ μπορεί να είναι παράγοντας κίνδυνου για καρδιακή ανεπάρκεια και θάνατο, σχέση που συχνά επιβεβαιώνεται με την αναστροφή της συστολικής δυσλειτουργίας που ακολουθεί το επιτυχές ablation των ΕΚΣ. Ασθενείς με καθόλου ή ήπια συμπτώματα, με χαμηλό φορτίο ΕΚΣ και καλή κοιλιακή λειτουργία ίσως να πρέπει να αντιμετωπίζονται με απλό καθησυχασμό. Η φαρμακευτική θεραπεία και το ablation θεωρούνται πρώτης γραμμής θεραπείες σε περίπτωση που οι ΕΚΣ σχετίζονται με συμπτώματα ή συστολική δυσλειτουργία (ΑΡ) κοιλίας, με τους ασθενείς να είναι αυτοί που θα επιλέξουν την μία ή την άλλη. Στην φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνονται οι β-αποκλειστείς και οι ανταγωνιστές ασβεστίου(μη-διυδροπυριδίνες) σε ασθενείς με φυσιολογική συστολική λειτουργία. Άλλα αντιαρρυθμικά φάρμακα θα πρέπει να χρησιμοποιούνται όταν τα παραπάνω αποτύχουν και ο ασθενής αρνείται το ablation ή όταν αυτό έχει αποτύχει ή κριθεί ακατάλληλο. Το ablation είναι η πιο αποτελεσματική προσέγγιση εξάλειψης των ΕΚΣ αλλά μπορεί να σχετίζεται με επικείμενους κινδύνους. Η καλή διερεύνηση είναι απαραίτητη στο να ξεχωρίσει άτομα υψηλού κινδύνου για εμφάνιση μυοκαρδιοπάθειας από ΕΚΣ και να αναγνωρίσει τρόπους πρόληψης και θεραπευτικές προσεγγίσεις που στοχεύουν στα γενεσιουργά αιτία των ΕΚΣ, έτσι ώστε να μεγιστοποιηθεί η αποτελεσματικότητα και παράλληλα να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος.
Οι ΕΚΣ παρατηρούνται στην πλειοψηφία των ατόμων που παρακολουθούνται με monitor για λίγες ώρες και η απουσία ΕΚΣ γίνεται όλο και πιο σπάνιο φαινόμενο όταν χρησιμοποιούνται συσκευές μακράς καταγραφής. Η χρήση wearables με δυνατότητα ΗΚΓ καταγραφής (π.χ. Apple watch, Alivecor Kardia) απευθείας από τους καταναλωτές φέρνει τους ιατρούς πιο συχνά στην ανάγκη αξιολόγησης ανιχνευόμενων ΕΚΣ. Παρόλο που οι κατάλληλες στρατηγικές εκτίμησης και αντιμετώπισης των ΕΚΣ μερικές φορές παραμένουν επισφαλείς, τώρα σε σχέση με το παρελθόν έχουμε καλύτερη κατανόηση των μηχανισμών των ΕΚΣ και καλύτερους τρόπους για να τις αντιμετωπίσουμε. Όπου είναι δυνατόν, η διερεύνηση του αίτιου των ΕΚΣ είναι σημαντική τόσο στη βελτιστοποίηση της θεραπείας τους όσο και στην αναγνώριση άλλων διαδικασιών που μπορεί να επηρεάσουν γενικά την υγεία του ασθενούς. Η παρούσα ανασκόπηση παραθέτει τις τελευταίες γνώσεις στο συγκεκριμένο θέμα με σκοπό την παροχή βοήθειας σε κλινικό επίπεδο και αποτελεί έναυσμα για μελλοντική διερεύνηση πτυχών που δεν έχουν ακόμη κατανοηθεί. Σημειωτέον, σε σχετικό consensus η HRS(Heart Rhythm Society) προτείνει τον όρο “πρώιμο κοιλιακό σύμπλεγμα” και όχι “κοιλιακή πρώιμη επαναπόλωση” ή “πρώιμη κοιλιακή σύσπαση” επιβεβαιώνοντας τη βιβλιογραφία και γνώση ότι η ηλεκτρική δραστηριότητα μπορεί να μην οδηγεί πάντα σε μηχανική σύσπαση.
ΕΠΙΠΟΛΑΣΜΟΣ: Πολλές από τις μελέτες που περιγράφουν τον επιπολασμό των ΕΚΣ προκύπτουν από βάσεις δεδομένων HKΓ ή από μελέτες holter ρυθμού, αυτές που σχετίζονται με την κλινική φροντίδα όπου ο επιπολασμός αναμένεται να είναι αυξημένος. Μία πολυπληθής μελέτη το 1962 (122.043 ατόμων στην αμερικανική αεροπορική δύναμη) έδειξε ότι 7,8/1000 άτομα έχουν ΕΚΣ κατά τη διάρκεια 48sec ΗΚΓ καταγραφής με αυξανόμενο επιπολασμό καθώς αυξάνεται η ηλικία. Σε μια άλλη πολυεθνική κοόρτη, την ARIC (Atherosclerosis Risk in Communities) που περιελάμβανε άνδρες και γυναίκες 45-64 ετών, παρατηρήθηκε τουλάχιστον μία ΕΚΣ σε 252 από 14.000 συμβατικά 10sec ΗΚΓ από συμμετέχοντες χωρίς καρδιακή ανεπάρκεια. Στην “Cardiovascular Health Study”,μία κοόρτη συμμετεχόντων ηλικίας τουλάχιστον 65 ετών, 243 στους 4710 ασθενείς (5,2%) εμφάνισαν ΕΚΣ κατά τη διάρκεια διενέργειας 10sec ΗΚΓ αναφοράς, αφού πρώτα αποκλειστήκαν αυτοί με καρδιακή ανεπάρκεια. Δεν είναι παράξενο ότι ο επιπολασμός των ΕΚΣ αυξάνει όσο αυξάνει η διάρκεια της καταγραφής ρυθμού. Στη μελέτη ARIC,ένα 2min ΗΚΓ ανίχνευσε ΕΚΣ στο 5,5% του πληθυσμού. Στην “Framingham Heart Study”,ΕΚΣ ή άλλες πιο σύμπλοκες κοιλιακές αρρυθμίες παρατηρηθήκαν στο 12% των ασθενών χωρίς στεφανιαία νόσο που παρακολουθήθηκαν για μία ώρα. Σε μία άλλη μελέτη 24h Holter καταγραφής υγιών ενηλίκων 25-41 ετών στο Λιχτενστάιν βρέθηκε τουλάχιστον μία ΕΚΣ στο 69% των συμμετεχόντων, ο μέσος όρος ΕΚΣ ήταν δύο και η 95η εκατοστιαία θέση ήταν 193 ΕΚΣ. Σε ένα τυχαίο δείγμα 1139 Αμερικανών που συμμετείχαν στην “Cardiovascular Health Study” και οι οποίοι παρακολουθήθηκαν με holter για 24 ώρες, φάνηκε ότι οι ΕΚΣ αποτελούν κατά μέσο όρο το 0,011% των συνολικών καρδιακών παλμών (διατεταρτημοριακό εύρος 0,002%-0,123%). Επίσης φάνηκε ότι στα άτομα του ιδίου πληθυσμού που τέθηκε δεύτερο 24h holter ρυθμού 5 έτη αργότερα ,αυξήθηκε ο μέσος όρος του αριθμού των ΕΚΣ κατά ώρα από πέντε σε δώδεκα. Τέλος, ο Heckbert και συνεργάτες πρόσφατα περιέγραψαν τα ευρήματά τους ύστερα από την τοποθέτηση Zio patches (wearable patch-iRhythm Technologies) σε 1.122 συμμετέχοντες στην μελέτη MESA (Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis), όπου παρατηρήθηκε τουλάχιστον μία ΕΚΣ στο 99,5% των ηλικιωμένων (μέση ηλικία τα 75 έτη). Περιγράφεται ένας μέσος όρος ΕΚΣ 1,9/ώρα. ΕΚΣ έχουν αναφερθεί κατά την εξέταση στα τμήματα επειγόντων περιστατικών, σε νοσοκομεία ή εξωτερικά ιατρεία κέντρων χειρουργικής σε 35.817 από 16,8 εκατομμύρια κατοίκους της Καλιφόρνια (0,2%) μεταξύ 2005-2009.
ΔΕΙΚΤΕΣ ΠΡΟΒΛΕΨΗΣ
Παρόλο που ο όρος “δείκτες πρόβλεψης” μπορεί να υπαινίσσεται αιτιολογική σχέση, είναι σημαντικό να τονιστεί ότι η πλειοψηφία των μελετών στο συγκεκριμένο θέμα απλά αναφέρει χαρακτηριστικά που είναι στατιστικά σημαντικά και σχετίζονται με την παρουσία ή την υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης ΕΚΣ. Οι περισσότερες από αυτές είναι συγχρονικές μελέτες, γιατί η παρουσία των ΕΚΣ σχεδόν πάντα εξακριβώνεται κατά τη διάρκεια της επίσκεψης αναφοράς. Μία ανάλυση της μελέτης ARIC έδειξε ότι η μεγάλη ηλικία, το άρρεν φύλο, η μαύρη φυλή, το ιστορικό ΑΥ, οι καρδιακές παθήσεις(ιστορικό στεφανιαίας νόσου ή λήψη δακτυλίτιδας ή άλλου αντιαρρυθμικού φαρμάκου), η υψηλότερη καρδιακή συχνότητα, το κατώτερο μορφωτικό επίπεδο και η υπομαγνησιαιμία, όλα σχετίζονταν με την παρουσία τουλάχιστον μίας ΕΚΣ κατά τη διάρκεια 2min ΗΚΓ καταγραφής. Άλλοι παράγοντες του τρόπου ζωής, ιδίως το κάπνισμα, δεν συμπεριλήφθησαν σε αυτές τις αναλύσεις. Ανάμεσα σε 1412 άτομα που υπεβλήθηκαν σε μελέτες Holter και U/S καρδιάς βρέθηκε ότι η μεγάλη ηλικία, το μεγάλο ύψος και το χαμηλό ΚΕ (ΑΡ) κοιλίας, όλα σχετίζονταν με αυξημένη συχνότητα εμφάνισης ΕΚΣ (Εικόνα 1). Επιπρόσθετα, και ύστερα από προσαρμογή αυτών των παραγόντων, η αυξημένη συστολική ΑΠ, η περιορισμένη τακτική σωματική δραστηριότητα και το κάπνισμα, αναγνωριστήκαν ως ενδεχομένως τροποποιήσιμοι παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με αυξημένες ΕΚΣ. Αρκετές εκατοντάδες αυτών των συμμετεχόντων υπεβλήθηκαν και σε μελέτη παρακολουθησης holter 5 έτη αργότερα, δίνοντας την σπάνια δυνατότητα θεώρησης των δεικτών πρόβλεψης των αυξημένων ΕΚΣ στην κοινότητα: το ιστορικό εμφράγματος του μυοκαρδίου, το χαμηλότερο ΚΕ, η αυξημένη διαστολική ΑΠ και το κάπνισμα, όλα σχετίζονταν με αυξημένη συχνότητα εμφάνισης ΕΚΣ. Σε συμφωνία με αυτές τις παρατηρήσεις, μία μελέτη με χρήση Holter ρυθμού 2048 νέων υγιών ατόμων στο πριγκιπάτο του Λιχτενστάιν έδειξε σημαντική σχέση μεταξύ αυξημένης ηλικίας, αυξημένου ύψους, χαμηλού μορφωτικού επίπεδου, καπνίσματος, λιγότερης σωματικής δραστηριότητας και μεγαλύτερης περιφέρειας μέσης (σωματικό βάρος) με την ύπαρξη περισσότερων ΕΚΣ. Εν συντομία, στους αμετάβλητους παράγοντες κινδύνου για ΕΚΣ περιλαμβάνονται η αυξανόμενη ηλικία και το μεγάλο ύψος, ενώ στους δυνητικά τροποποιήσιμους (σύμφωνα με ποικίλες μελέτες και μεθοδολογικές προσεγγίσεις) ανήκουν η αυξημένη ΑΠ, η περιορισμένη σωματική δραστηριότητα και το κάπνισμα.
ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ: Ο πραγματικός μηχανισμός των ΕΚΣ σε πολλές περιπτώσεις δεν είναι γνωστός και περισσότερες από μία διαδικασίες μπορεί να ευθύνονται. Οι 3 βασικοί μηχανισμοί που μπορεί να ευθύνονται είναι η πυροδοτούμενη δραστηριότητα, ο αυτοματισμός και η επανείσοδος. Ο μηχανισμός μπορεί να έχει κλινική σχέση όταν λαμβάνονται υπόψη συμπεριφεριολογικές πυροδοτήσεις, άλλες υπάρχουσες νόσοι, η πιθανή επίδραση συγκεκριμένων φαρμάκων και όταν γίνεται κατανόηση των προσεγγίσεων (και με αυτόν τον τρόπο οι εμπειρίες του ασθενούς) που σχετίζονται με τις διαδικασίες του ablation με καθετήρα. Η πυροδοτούμενη δραστηριότητα σχετίζεται με όψιμες μετεκπολώσεις που έχουν να κάνουν με αυξήσεις στο ενδοκυττάριο ασβέστιο. Οι πρώιμες μετεκπολώσεις που συμβαίνουν στη φάση πλατό του δυναμικού ενεργείας, σχετίζονται με παράταση της επαναπόλωσης, και μπορεί να προκαλέσουν torsades des pointes από ΕΚΣ σε ασθενείς με μακρό συγγενές ή επίκτητο QT διάστημα. Οι όψιμες μετεκπολώσεις συμβαίνουν σε εκπολωμένα μεμβρανικά δυναμικά και είναι κλασσικές εκδηλώσεις τοξικότητας από δακτυλίτιδα ή CPVT. Η ενεργοποίηση της c–AMP εξαρτώμενης πρωτεϊνικής κινάσης Α συχνά οδηγεί στην φωσφορυλίωση πολλαπλών στόχων που μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένο ενδοκυττάριο ασβέστιο. Η καφεΐνη είναι γνωστό ότι προκαλεί όψιμες μετεκπολώσεις μέσω της απελευθέρωσης ασβεστίου από το σαρκοενδοπλασματικό δίκτυο. Η αδενοσίνη μέσω της ενεργοποίησης του υποδοχέα Α1 αδενοσίνης, που αναστέλλει την παραγωγή αδενυλκυκλάσης (και έτσι και c AMP) μπορεί να τερματίσει πυροδοτούμενες ΕΚΣ. Επειδή οι κατεχολαμίνες επίσης ενεργοποιούν το c AMP, οι β-αποκλειστείς μπορεί να μειώσουν τις ΕΚΣ που προέρχονται από πυροδοτούμενη δραστηριότητα. Τέλος οι μη-διυδροπυριδινικοί αποκλειστές δίαυλων ασβεστίου (βεραπαμίλη, διλτιαζέμη) μπορεί να αποτρέψουν τις πυροδοτούμενες ΕΚΣ ελαττώνοντας τη συσσώρευση κυτοσολικού ασβεστίου μέσω της αναστολής των L-τύπου δίαυλων ασβεστίου. Σε αντίθεση με την πυροδοτούμενη δραστηριότητα, οι ΕΚΣ από αυτοματισμό μπορεί να σχετίζονται με παρασυστολία. Εδώ οι ΕΚΣ πρέπει να συμβούν στο ίδιο μήκος κύκλου ανεξάρτητα του υποκειμένου ρυθμού. Είναι αξιοσημείωτο ότι η απουσία μίας ΕΚΣ μπορεί να συμβαίνει κατά διαστήματα εξαιτίας της κοιλιακής ανερεθιστότητας που σχετίζεται με τον ξεχωριστό υποκείμενο ρυθμό και έτσι τα πολλαπλάσια διαστήματα παρασυστολίας από ΕΚΣ πρέπει να λαμβάνονται υπόψη πριν αποκλειστεί ο αυτοματισμός. Ο αιτιολογικός μηχανισμός του αυτοματισμού μπορεί να είναι πολυ-παραγοντικός και να περιλαμβάνει μία υπερβολική εκδοχή του φυσιολογικού αυτοματισμού, εγγενή σε όλα τα καρδιομυοκύτταρα (που μπορεί να αποδοθεί σε ενδογενείς κατεχολαμίνες ή εξωγενή ινότροπα), και μία σχετική ηλεκτρική απομόνωση που μπορεί να αποδοθεί σε μειωμένης αγωγής εμπόδια όπως η ίνωση. Η σαφής και εμμένουσα προτίμηση των ΕΚΣ να προέρχονται από συγκεκριμένες ανατομικές περιοχές, όπως ο χώρος εξόδου, έχει οδηγήσει στην σύγχρονη θεώρηση ότι οι απώτερες περιοχές των έκτοπων εστιών μπορεί να μοιράζονται κοινή εμβρυολογική ανάπτυξη με τύπους κυττάρων ή ιστών που φυσιολογικά προορίζονται για αυτοματισμό, όπως ο εξειδικευμένος ιστός αγωγής. Παρόλο που η επανείσοδος σχετίζεται πιο συχνά με εμμένουσες αρρυθμίες, μπορεί να παίξει ρόλο και σε μονήρεις ΕΚΣ. Η επανείσοδος προϋποθέτει 2 ξεχωριστές ηλεκτρικές οδούς και είτε παροδικό είτε μόνιμο αποκλεισμό αγωγής σε ένα σκέλος. Αυτές οι οδοί μπορεί να είναι ανατομικά αρκετά ξεχωριστές, όπως οι ΕΚΣ που σχετίζονται με κύκλωμα που περιλαμβάνει τα δύο σκέλη του δεματίου του His (αντίστοιχη εμφάνιση στο ΗΚΓ RBBB ή LBBB μορφής της ΕΚΣ) ή ΕΚΣ ημισκελική όταν περιλαμβάνει το πρόσθιο και οπίσθιο ημισκέλος του (ΑΡ) σκέλους του δεματίου του His (αντίστοιχη εμφάνιση στο ΗΚΓ RBBB και LAH ή RBBB και LPH μορφή της ΕΚΣ). Όταν δεν υπάρχουν ανατομικά διακριτές οδοί ,τότε στη δημιουργία επανεισόδου μπορεί να συμβάλλουν τα διαφορετικά χαρακτηριστικά δύο παρακείμενων περιοχών όπως οι διαφορετικές ταχύτητες αγωγής και ανερέθιστοι περίοδοι. Γενικά, μία περιοχή ουλής ή μία σειρά ηλεκτρικά συνδεομένων καρδιομυοκυττάρων διάμεσου μίας περιοχής ίνωσης, μπορεί να δημιουργήσουν μία οδό χαμηλότερης ταχύτητας αγωγής σε σχέση με τον περιβάλλοντα υγιή ιστό κατά τη διάρκεια μίας φλεβοκομβικής διέγερσης, έτσι ώστε το επακόλουθο εκπολωτικό κύμα εξόδου μπροστά να συναντήσει μυοκάρδιο πλέον μη-ανερέθιστο και να προκαλέσει μία ΕΚΣ.
ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ: Ασθενείς με ΕΚΣ συνήθως τυγχάνουν κλινικής προσοχής για έναν από τους δύο λόγους: συμπτώματα ή τυχαίο εύρημα σε κλινική εξέταση. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν αίσθημα παλμών (εκδηλωμένο ως θωρακική δυσφορία, έντονος περιοδικός κτύπος της καρδιάς ή αίσθηση παύσης ή άρρυθμων καρδιακών παλμών), προ-συγκοπή, δύσπνοια ή κόπωση. Το σύμπτωμα συχνά δεν αποδίδεται στην ίδια την ΕΚΣ αλλά στον έντονο καρδιακό παλμό μετά την ΕΚΣ λογω παρατεταμένης κοιλιακής πλήρωσης που σχετίζεται με ενισχυμένο όγκο παλμού στην καμπύλη Frank-Starling και αυξημένη απελευθέρωση ασβεστίου. Οι ασθενείς μπορεί να το περιγράφουν ως ένα ξαφνικό αίσθημα ανάγκης να πάρουν ανάσα ή την καρδιά να σταματά. Πολλοί δεν αισθάνονται ποτέ τις ΕΚΣ και κάποιοι άλλοι αισθάνονται κάποιες από αυτές. Η παρουσία συμπτωμάτων από ΕΚΣ μπορεί να θέσει την ανάγκη τακτικής διερεύνησης. Η αναλογία ασθενών με συμπτωματικές και μη ΕΚΣ δεν είναι γνωστή, όπως δεν είναι κατανοητή και η διαφορά ως προς τους δείκτες πρόβλεψης και ακριβούς υποκείμενους μηχανισμούς μεταξύ αντιληπτών και μη ΕΚΣ. Τα συμπτώματα, επίσης, μπορεί να μην οφείλονται άμεσα στις ΕΚΣ αλλά στις συνέπειες εξ αυτών που ακολουθούν όπως π.χ. συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας και υπερφόρτισης όγκου σε ασθενείς με πιο συχνές ΕΚΣ. Πιο σπάνια οι ασθενείς μπορεί να εμφανιστούν με αιφνίδια συγκοπή ή αιφνίδιο αρρυθμιολογικό θάνατο λόγω VF προκαλούμενης από ΕΚΣ. Ακόμη και οι φαινομενικά καλοήθεις μορφές ΕΚΣ, π.χ. αυτές από RVOT, μπορεί να προκαλέσουν πολύμορφη VT ή VF. Παρόλη την ύπαρξη χαρακτηριστικών που κάνουν κακοήθεις τις ΕΚΣ (π.χ. πολύ μικρό συζευκτικό διάστημα), η επιρρέπεια σε τέτοιες ταχυαρρυθμίες λόγω μίας ΕΚΣ (ή συνδυασμού) παραμένει άγνωστη. Παρόλο που δεν υπάρχουν σαφείς οδηγίες στην αναγνώριση ασθενών υψηλού κίνδυνου για VF προκαλούμενη από ΕΚΣ, το σημαντικό είναι να θεωρούνται οι ΕΚΣ ως ενδεχομένη αιτία όταν παρατηρείται VF. Το οικογενειακό ιστορικό είναι σημαντικό στην ανάδειξη πιθανών κληρονομούμενων διαταραχών που μπορεί να σχετίζονται με ΕΚΣ και κίνδυνο για αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. Αρχικά πρέπει να ρωτάται ο ασθενής εάν έχει συγγενείς πρώτου βαθμού που απεβίωσαν αιφνίδια ή σε νεαρή ηλικία. Ένα θετικό οικογενειακό ιστορικό σε ασθενή με ΕΚΣ πρέπει να ενισχύειτην υποψία ύπαρξης αρρυθμιογόνου μυοκαρδιοπάθειας της (ΔΕ) κοιλίας (ARVC) ή άλλων κληρονομούμενων μυοκαρδιοπαθειών. Σε συμπτωματικούς ασθενείς οι ΕΚΣ μπορεί να εκδηλωθούν ως αρρυθμία ή τυχαίο εύρημα σε ΗΚΓ. Οι ασθενείς ή οι ιατροί μπορεί να θορυβηθούν λόγω διαπίστωσης φαινομενικής βραδυκαρδίας που, όμως, αποδίδεται στην περιοδική ύπαρξη ΕΚΣ. Αυτό πρέπει να εξηγηθεί στους ασθενείς έτσι ώστε να δεχτούν καλύτερα την αγωγή με β-αποκλειστείς ή ανταγωνιστές ασβεστίου, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει στην άλλη πλευρά προκαλώντας αύξηση του αριθμού των ψηλαφητών σφίξεων. Η κατανόηση αυτού του μηχανισμού μπορεί ,επίσης, να κάνει σαφές το πώς κάποιοι ασθενείς μπορεί να βιώνουν σημαντική κόπωση εξαιτίας συχνών ΕΚΣ, όταν παρόλο που υπάρχει φυσιολογικός αριθμός κοιλιακών συμπλεγμάτων ανά λεπτό, υπάρχει δραστική αιμοδυναμικά βραδυκαρδία. Η προσεκτική ακρόαση για ένα διάστημα κατά την κλινική εξέταση είναι σημαντική στην ανίχνευση και στην εκτίμηση της συχνότητας των ΕΚΣ που μπορεί να έχει κλινικό αντίκτυπο. Δεδομένης της σχέσης ΕΚΣ και καρδιακής ανεπάρκειας, είναι σημαντικό να αναζητούνται κλινικές ενδείξεις μειωμένης συστολικής λειτουργιάς, διάτασης (ΑΡ) κοιλίας και υπερφόρτισης όγκου. Οι ΕΚΣ μπορεί να διαγνωστούν μόνο με το ΗΚΓ. Το ΗΚΓ 12 απαγωγών είναι χρήσιμο στην αρχική εκτίμηση της συχνότητας των ΕΚΣ και παραμένει το καλύτερο μη-επεμβατικό μέσο εύρεσης της εστίας των ΕΚΣ. Όταν μία ΕΚΣ εικάζεται από το ιστορικό ή την κλινική εξέταση, πρέπει να γίνεται ΗΚΓ καταγραφή τουλάχιστον 30-50 sec, έτσι ώστε να εκτιμάται καλύτερα η συχνότητά τους, κατά προτίμηση με σύγχρονες τις 12 απαγωγές για καλύτερη αξιολόγηση της μορφολογίας τους. Σημασία πρέπει να δίνεται και στα υπόλοιπα στοιχεία στο ΗΚΓ: διάστημα QT, διαταραχές επαναπόλωσης μετά την V2 ή καθυστέρηση της ενδοκοιλιακής αγωγής σε (ΔΕ) κοιλία για ARVC, παθολογικά κύματα Q για ύπαρξη ουλής, διαταραχή προόδου των R στις προκάρδιες απαγωγές με κυρίαρχο κύμα S σε V6 (πιθανή ουλή σε πλάγιοβασικό τμήμα που συναντάται σε μη-ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια), διαταραχές αγωγής ενδεικτικές καρδιακής σαρκοείδωσης. Αξίζει, επίσης, να σημειωθεί ότι ΕΚΣ από κοινές εστίες, π. χ. RVOT, μπορεί να πυροδοτήσουν VF σε ασθενείς με σ.Brugada και torsades des pointes σε ασθενείς με σύνδρομο μακρού QT. Παρόλο που η 24h καταγραφή με Holter ρυθμού θεωρούνταν για αρκετό διάστημα η εξέταση εκλογής για την εκτίμηση της συχνότητας των ΕΚΣ, πρόσφατες ενδείξεις υποστηρίζουν ότι μπορεί να υπάρχει ουσιαστική ημερησία διακύμανση και έτσι απαιτείται καταγραφή άνω των 6 ημερών για να τεθεί η μεγίστη ημερησία συχνότητα των ΕΚΣ. Γενικά, ένα μονό φορητό patch ΗΚΓ πιθανόν είναι επαρκές και το πιο χρήσιμο γι’ αυτό τον σκοπό. Είναι σημαντικό για τους επαγγελματίες να καταλάβουν ότι μερικά φορητά monitors ΗΚΓ μπορεί να συλλαμβάνουν μόνο ανωμαλίες ρυθμού ως στιγμιότυπα στο χρόνο, χωρίς πλήρη αναφορά σε κάθε παλμό, εμποδίζοντας την αξιολόγηση του φορτίου των ΕΚΣ. Μία πραγματική, συνεχής καταγραφή είναι χρήσιμη στον προσδιορισμό του ακριβούς αριθμού των ΕΚΣ και του % τους στο σύνολο των παλμών στον ίδιο χρόνο. Αυτά τα monitors είναι, επίσης, πιο κατάλληλα στην ανίχνευση και χαρακτηρισμό επεισοδίων VT. Η περιπατητική καταγραφή είναι, επίσης, χρήσιμη στον συσχετισμό των συμπτωμάτων του ασθενούς με την ύπαρξη ή μη των ΕΚΣ και στην αποκάλυψη του αριθμού των διαφορετικών μορφολογιών ΕΚΣ. Η κατανόηση της εστίας των ΕΚΣ μπορεί να βοηθήσει στην αποκάλυψη της υποκείμενης καρδιοπάθειας, στην άμεση φαρμακευτική θεραπεία και στη συμβουλευτική των ασθενών σχετικά με την αποτελεσματικότητα και τους κινδύνους της διαδικασίας ablation (Εικόνα 2). Η πιο κοινή εστία ΕΚΣ στον γενικό πληθυσμό παραμένει άγνωστη και τα δεδομένα σχετικά με την συχνότητα των διαφόρων τύπων ΕΚΣ προέρχονται κυρίως από σειρές ασθενών που αναζητούν ιατρική φροντίδα. Οι ΕΚΣ από το χώρο εξόδου τυπικά έχουν (-) QRS σε avL και avR και δεξιόστροφο/κατώτερο άξονα (όλες οι κατώτερες απαγωγές είναι θετικές). Σε ΕΚΣ από RVOT θα υπάρχει μορφολογία LBBB (-QRS σε V1). Εάν η ζώνη μετάπτωσης των R είναι στην V4 ή μετά και υπάρχουν τα κριτήρια των άκρων που περιγράφηκαν παραπάνω, τότε σχεδόν σίγουρα η ΕΚΣ προέρχεται από RVOT. Εάν μία παρόμοια ΕΚΣ έχει ζώνη μετάπτωσης των R σε V1 ή V2 είναι σχεδόν σίγουρα αριστερής προέλευσης, πιο πιθανόν από τη δεξιά ή αριστερή στεφανιαία πτυχή(ή μεταξύ των δύο). Εάν μία παρόμοια ΕΚΣ έχει ζώνη μετάπτωσης των R στη V3 μπορεί να είναι δεξιάς ή αριστερής προέλευσης. Η διάκριση έχει να κάνει με την αποτελεσματικότητα και τους κινδύνους του πιθανού ablation με καθετήρα, που και τα δύο είναι πιο ευνοϊκά για ΕΚΣ από την (ΔΕ) κοιλία. Επίσης, ΕΚΣ από τη (ΔΕ) κοιλία που δεν προέρχονται από RVOT μπορεί να σχετίζονται με υποκείμενη παθολογία όπως ARVC, σαρκοείδωση ή διηθητικά νοσήματα. Για παράδειγμα παρόλο που ιδιοπαθείς ΕΚΣ μπορεί να προέρχονται από διάφορες εστίες της (ΔΕ) κοιλίας εν απουσία δομικής καρδιοπάθειας, ένα συχνό LBB,μία όψιμη ζώνη μετάπτωσης των R(V4), ΕΚΣ που δεν είναι (-) σε avR και avL μαζί και που είναι (-) στις κατώτερες απαγωγές μπορεί να οδηγήσει σε περεταίρω αξιολόγηση με CMR. Εστίες ΕΚΣ από την (ΑΡ) κοιλία είναι συνήθως οι θηλοειδείς μύες (μπορεί διαφορετικές μορφές ΕΚΣ στον ίδιο ασθενή), το αριστερό πρόσθιο ή οπίσθιο ημισκέλος (μηχανισμός επανεισόδου ή αυτοματισμός) και κατά μήκος του μιτροειδικού δακτυλίου. Οι ΕΚΣ αρκετά συχνά προέρχονται και από εγγύς φλεβικών δομών όπως η μεγάλη καρδιακή φλέβα και η πρόσθια ενδοκοιλιακή φλέβα και από το σημείο “crux” (το σημείο που συναντώνται όλες οι 4 κοιλότητες). Το U/S καρδιάς ενδείκνυται σχεδόν σε όλους όσοι παραπέμπονται για ΕΚΣ που βρέθηκαν στην κλινική εξέταση έτσι ώστε να αποκλειστεί δομική καρδιοπάθεια και συγκεκριμένα χαμηλό ΚΕ (ΑΡ) κοιλίας, ή οποιαδήποτε άλλη υποκείμενη παθολογία που συμβάλλει στη δημιουργία των ΕΚΣ ή τις καθιστά συμπτωματικές. Κάποιοι ασθενείς παρουσιάζονται με σχετικά σπάνιες ΕΚΣ που είναι τόσο συμπτωματικές ώστε να τους απασχολούν, αλλά όχι τόσο συμπτωματικές που να περιορίζουν κάποια δραστηριότητα. Εάν παρόλα αυτά ένας ασθενής είναι υγιής και σωματικά δραστήριος χωρίς περιορισμό, δεν έχει ιστορικό συγκοπής ή συμπτώματα συμβατά με VT, δεν έχει οικογενειακό ιστορικό πρώιμου ή αιφνίδιου θανάτου και ούτε το ΗΚΓ ηρεμίας (μακρά καταγραφή) αλλά και ούτε η φυσική εξέταση αποκαλύπτουν ΕΚΣ (υποστηρίζοντας την ύπαρξη χαμηλού φορτίου ΕΚΣ) ή άλλες ανωμαλίες, είναι λογικό να σταματάει εκεί ο έλεγχος χωρίς περαιτέρω διερεύνηση. Οι ασθενείς, όμως, πρέπει να ενθαρρύνονται στο να επιστρέψουν εάν, παρόλο τον καθησυχασμό, εμφανίσουν επιδεινούμενα συμπτώματα. MRI καρδιάς πρέπει να λαμβάνεται υπόψη όταν οι ΕΚΣ δεν προέρχονται από κοινή εστία (π.χ. RVOT) ή όταν υπάρχει εμμένουσα VT ή μειωμένο ΚΕ των κοιλιών. Η απεικόνιση, όμως, με μαγνητική μπορεί να εμφανίσει δυσκολία στην ερμηνεία σε περίπτωση συχνών ΕΚΣ. Η CMR μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση της ARVC ή της καρδιακής σαρκοείδωσης. Ακόμη και σε απουσία σαφούς υποκείμενης διάγνωσης, η όψιμη ενίσχυση σε CMR μπορεί να βοηθήσει στην ανάδειξη καρδιακής ουλής, γεγονός που με τη σειρά του μπορεί να βοηθήσει στο σχεδιασμό και στην καθοδήγηση των διαδικασιών ablation με καθετήρα. Σε περίπτωση ασθενών με όψιμη ενίσχυση, το PET scan μπορεί να είναι χρήσιμο ιδιαιτέρως στην ανάδειξη διηθητικών και φλεγμονωδών διαδικασιών.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ: Ένα σημαντικό άρθρο το 1985 που περιέγραψε την παρακολούθηση κατά μέσο όρο 6,5 ετών 70 ατόμων που ήταν συμπτωματικά, υγιή με κοιλιακή εκτοπία, κατέληξε στο συμπέρασμα ότι δεν υπάρχει διαφορά στην πρόγνωση μεταξύ αυτών και του γενικού πληθυσμού. Παρόλο που η γενική εντύπωση για δεκαετίες ήταν ότι οι ΕΚΣ σε υγιή άτομα ήταν καλοήθεις, μελέτες έδειξαν σαφώς ότι οι ΕΚΣ σηματοδότησαν έναν υψηλότερο κίνδυνο θανάτου μετά από έμφραγμα του μυοκαρδίου. Έχοντας ενδείξεις από τη μελέτη CAST (Cardiac Arrhythmia Suppression Trail), ότι η επιτυχής καταστολή των ΕΚΣ μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο θανάτου, η άποψη ότι οι ΕΚΣ ήταν παθολογικές ή ότι έπρεπε τουλάχιστον να κατασταλούν με σκοπό την βελτίωση της πρόγνωσης, εγκαταλείφτηκε. Το 1995 μία τυχαιοποιημένη μελέτη έδειξε ότι η αμιοδαρόνη κατέστειλε τις ΕΚΣ συμβάλλοντας στη σημαντική αύξηση του ΚΕ (ΑΡ) κοιλίας σε ασθενείς με καρδιακή ανεπάρκεια και συχνή καρδιακή εκτοπία. Ακολούθως, στις αρχές του 2000 δημοσιεύτηκαν αναφορές περιστατικών με επιτυχές ablation με καθετήρα ΕΚΣ που συνέβαλαν στη βελτίωση ή και στην πλήρη αναστροφή της συστολικής δυσλειτουργίας. Σύντομα ήρθε και η δημοσίευση και άλλων περιστατικών με βελτίωση στο ΚΕ μετά από ablation με καθετήρα σε ασθενείς με υψηλό φορτίο ΕΚΣ και μειωμένο ΚΕ, παρέχοντας έτσι ενδείξεις ότι οι ΕΚΣ μπορεί να αποτελούν αίτιο καρδιακής ανεπάρκειας (Εικόνα 3). Παρόλο που αυτά τα δεδομένα μπορούσαν να αποδοθούν μόνο σε μία πολύ ειδική ομάδα σπάνιων ασθενών που προορίζονταν για επεμβατικές ηλεκτροφυσιολογικές πράξεις, ταυτόχρονες αξιολογήσεις πληθυσμών της κοινότητας επέκτειναν την ανησυχία ότι οι ΕΚΣ γενικά μπορεί να προμηνύουν μία κακή πρόγνωση. Σε μία πολυεθνική μελέτη στο γενικό πληθυσμό με >15.000 άτομα, η παρουσία ΕΚΣ σε 2min καταγραφή προέβλεψε μεγαλύτερο κίνδυνο στεφανιαίας νόσου ή θανάτου. Χρησιμοποιώντας δεδομένα από μία άλλη μελέτη στο γενικό πληθυσμό, την “Cardiovascular Health Study”, μαζί με δεδομένα από υπερηχοκαρδιογραφήματα αναφοράς και μέσο follow-up σχεδόν 14 έτη, φάνηκε ότι η αυξημένη συχνότητα ΕΚΣ σχετίζονταν με μείωση του ΚΕ στην πενταετία ,με αυξημένο συνολικό κίνδυνο για κλινική εμφάνιση καρδιακής ανεπάρκειας και με αυξημένο κίνδυνο για θάνατο (Εικόνα 4). Ο κίνδυνος για εμφάνιση καρδιακής ανεπάρκειας από ΕΚΣ ήταν παρόμοιος με αυτόν για εμφάνιση στεφανιαίας νόσου και οι αναλύσεις έδειξαν ότι περίπου 1/3 του αυξημένου κινδύνου για θάνατο σχετιζόμενου με ΕΚΣ επιπλέκοταν με ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας. Είναι σαφές ότι υπάρχουν πολλοί ασθενείς με συχνές ΕΚΣ που δεν καταλήγουν στο να αναπτύξουν συστολική δυσλειτουργία ή κλινική καρδιακή ανεπάρκεια. Γι αυτό είναι σημαντικό να αναγνωριστούν αυτοί που είναι σε κίνδυνο. Δεδομένα προέρχονται κυρίως από σειρές ασθενών που προορίζονται για ablation με καθετήρα για ΕΚΣ, αλλά χρειάζονται πιο πολλές πληροφορίες από τον γενικό πληθυσμό για την καλύτερη λήψη αποφάσεων. Σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία για καρδιακή ανεπάρκεια και ΕΚΣ, το υψηλό φορτίο ΕΚΣ είναι σημαντικός παράγοντας κινδύνου. Φαίνεται ότι η αναλόγια ατόμων με καρδιακή ανεπάρκεια και συγχρόνως ΕΚΣ είναι μεγαλύτερη από αυτήν σε άτομα με καρδιακή ανεπάρκεια του γενικού πληθυσμού. Παρόλο που δεν υπάρχει ξεκάθαρη τιμή κατώφλι, οι μελέτες δείχνουν ότι υπάρχει ισχυρή συσχέτιση ΕΚΣ και προκαλούμενης από ΕΚΣ μυοκαρδιοπάθειας όταν το % των ΕΚΣ είναι 16- 24%, με τις περισσότερες περιπτώσεις προκαλούμενης από ΕΚΣ μυοκαρδιοπάθειας να συμβαίνουν σε φορτίο ΕΚΣ>10%. Παρολα αυτά, έχοντας ενδείξεις ότι άτομα με ΕΚΣ σε ποσοστό 6% μπορεί να παρουσιάσουν βελτίωση της συστολικής δυσλειτουργίας με ablation με καθετήρα, καταλαβαίνουμε ότι η πραγματικότητα είναι πιο περίπλοκη συμβαδίζοντας με την προηγούμενη παρατήρησή μας στο γενικό πληθυσμό ότι ο κίνδυνος αυξάνεται αναλογικά με το φορτίο των ΕΚΣ. Πολύ πιθανόν και άλλοι παράγοντες εκτός της συχνότητας να παίζουν ρόλο στην τάση ενός ατόμου να αναπτύξει συστολική δυσλειτουργία σε έδαφος ΕΚΣ. Από συγχρονικές μελέτες κατά κύριο λόγο (ή μελέτες με follow-up μόνο μετά από ablation με καθετήρα),που αφορούσαν ασθενείς με κλινική καρδιακή ανεπάρκεια και ΕΚΣ, επιπρόσθετοι παράγοντες που φάνηκε να συνδέονται με ανάπτυξη μυοκαρδιοπάθειας από ΕΚΣ ήταν το άρρεν φύλο, οι ασυμπτωματικές ΕΚΣ, το μεγαλύτερο διάστημα αισθήματος παλμών, οι εμβόλιμες ΕΚΣ, το ασταθές συζευκτικό διάστημα, το αυξημένο εύρος QRS της ΕΚΣ και ΕΚΣ προερχόμενες από το επικάρδιο. Εξαιτίας της φύσης των μελετών αυτών, είναι δύσκολο να αποσαφηνιστεί το αίτιο και αιτιατό. Σε κάποιους η υποστροφή της καρδιακής ανεπάρκειας μετά από επιτυχές ablation των ΕΚΣ δείχνει ότι οι ΕΚΣ ήταν το αίτιο, ενώ σε άλλους οι ΕΚΣ μάλλον είναι δευτερογενής εκδήλωση ή επιφαινόμενο μίας υποκείμενης παθολογίας που δεν θα υποστραφεί με ablation. Είναι πιο δύσκολο να μελετηθεί η ενδεχόμενη αλληλεπίδραση μεταξύ των χαρακτηριστικών του ασθενούς που μπορεί να τροποποιήσουν τη σχέση μεταξύ ΕΚΣ και προκύπτουσας μυοκαρδιοπάθειας. Αυτό επιχειρήθηκε ανάμεσα σε σχεδόν 17 εκατομμύρια κατοίκους της Καλιφόρνια, βασιζόμενο στον αδρό δείκτη πρόβλεψης της για τη διάγνωση των ΕΚΣ. Βρέθηκε ότι η απουσία εγκατεστημένων παραγόντων κινδύνου καρδιαγγειακής νόσου αύξησε τον κίνδυνο εμφάνισης καρδιακής ανεπάρκειας σε ασθενείς με ΕΚΣ. Μελλοντική έρευνα θα δείξει εάν υπάρχουν γενετικοί παράγοντες, όπως μεταβλητές που ενισχύουν τον κίνδυνο καρδιακής ανεπάρκειας, που τροποποιούν την επίδραση των ΕΚΣ στον κίνδυνο εμφάνισης μυοκαρδιοπάθειας. Παρόλο που αρχικά θεωρήθηκε ως υπεύθυνος μηχανισμός για την συστολική δυσλειτουργία από ΕΚΣ η μυοκαρδιοπάθεια προκαλούμενη από ταχυκαρδία, προσεκτικές μετρήσεις των πραγματικών καρδιακών ρυθμών (συμπεριλαμβανομένων και των ΕΚΣ) δεν το επιβεβαιώνουν αυτό. Οι εγκατεστημένοι παράγοντες κινδύνου, συγκεκριμένα το αυξημένο εύρος QRS και οι επικαρδιακές εστίες ΕΚΣ έχουν οδηγήσει στην ερμηνεία ότι υπεύθυνος είναι ο δυσσυγχρονισμός της (ΑΡ) κοιλίας που προκαλείται από τις ΕΚΣ. Παρόλα αυτά, μόνο σε 45 ασθενείς που οδηγήθηκαν σε αντιμετώπιση των ΕΚΣ, σε μία από τις λίγες μελέτες που εξέτασε τους ασθενείς με φυσιολογική συστολική λειτουργία αναφοράς μέσα στο χρόνο, βρέθηκε ότι το μεγαλύτερο εύρος QRS της ΕΚΣ είναι ισχυρός δείκτης πρόβλεψης της μείωσης της συστολικής λειτουργίας. Πειράματα σε χοιροειδή, όπου ΕΚΣ προκλήθηκαν με βηματοδότηση από την κορυφή της δεξιάς κοιλίας ή από το επικάρδιο της αριστερής κοιλίας, έχουν δείξει ότι ο δυσσυγχρονισμός της αριστερής κοιλίας κατά τη διάρκεια των ΕΚΣ έχει δυσμενή επίπτωση στην αναδιαμόρφωση και συστολική λειτουργία της LV.
ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Σε πολλές περιπτώσεις ασθενών με ΕΚΣ ο καθησυχασμός από τον ιατρό είναι η πιο καλή λύση (παλιός δάσκαλος συνήθιζε να τους καθησυχάζει με το να τους λέει η καρδιά παίζει μερικές φορές όπως το μάτι). Όταν η αντιμετώπιση επεκτείνεται πέρα από τον καθησυχασμό, τότε χρειάζονται 3 στοιχεία πληροφοριών: (1) ύπαρξη συμπτωμάτων (2) το φορτίο των ΕΚΣ( % επί του συνόλου των παλμών) και (3) η ύπαρξη ή μη δομικής καρδιοπάθειας. Ο καθησυχασμός είναι επαρκής σε περίπτωση χαμηλού φορτίου ΕΚΣ χωρίς ανιχνεύσιμη υποκείμενη πάθηση και με φυσιολογικό ΚΕ. Με σκοπό τη λήψη απόφασης για θεραπεία ο ασθενής πρέπει πάντα να ρωτάται για τα συμπτώματά του. Η θεραπεία δεν πρέπει απαραίτητα να χορηγείται μόνο για τα συμπτώματα. Συχνά οι ασθενείς αναζητούν διερεύνηση των ΕΚΣ που τους προκαλούν δυσάρεστη αίσθηση που μπορεί να συνδέεται με κάποιο υπάρχον ή επικείμενο πρόβλημα. Είναι σημαντικό να διαχωριστούν αυτοί που οι συμπτωματικές ΕΚΣ δε θα τους απασχολήσουν αφού καθησυχαστούν ότι δεν υπάρχει κίνδυνος, από αυτούς που έχουν συμπτωματικές ΕΚΣ που επηρεάζουν την ποιότητα ζωής ακόμη και μετά τον καθησυχασμό. Οι ιατροί πρέπει να ρωτούν τους ασθενείς κατά πόσο οι ΕΚΣ τους απασχολούν ώστε να ξεκινήσουν φαρμακευτική θεραπεία ή να προχωρήσουν σε κάποια επέμβαση ακόμη και σε περίπτωση που διαβεβαιωθούν ότι οι ΕΚΣ δεν ενέχουν κανένα κίνδυνο. Η ύπαρξη συμπτωμάτων από ΕΚΣ που είναι ενοχλητική παρόλο τον καθησυχασμό, ακόμη και με φυσιολογικό ΚΕ (ΑΡ) κοιλίας, είναι ένδειξη για αντιμετώπιση. Οι ασθενείς συχνά ρωτούν για αλλαγές στον τρόπο ζωής που θα τους βοηθήσουν με τις ΕΚΣ. Η βιβλιογραφία στο θέμα αυτό είναι λιγοστή. Παρόλο που έχει βρεθεί σχέση μεταξύ αυξημένης άσκησης και λιγότερων ΕΚΣ, δεν έχουν πραγματοποιηθεί προοπτικές μελέτες που να αποδεικνύουν την αιτιολογική αυτή σχέση. Είναι πιθανό ότι η έντονη και μακροπρόθεσμη άσκηση μπορεί να προκαλέσει αυξημένες ΕΚΣ σε αυξημένου επιπέδου ασκούμενους αθλητές, αλλά αυτή η παρατήρηση δεν πρέπει να επεκταθεί ως λόγος για να αποφεύγεται η άσκηση, δεδομένων των καθαρών πλεονεκτημάτων της σωματικής δραστηριότητας. Παρομοίως, βρέθηκε θετική συσχέτιση μεταξύ καπνίσματος και ΕΚΣ, δίνοντας έναν ακόμη λόγο για να αποφευχθεί ή να σταματήσειτο κάπνισμα. Μελέτες για το ηλεκτρονικό τσιγάρο και την κάνναβη δεν έχουν γίνει ακόμη, αλλά μία μελέτη που θα ενισχύσει την αποχή από τέτοιες ουσίες θα ήταν χρήσιμη. Οι οδηγίες των ειδικών σχετικά με την καφεΐνη προτείνουν αποχή από την ουσία αυτή. Ο Prineas και συνεργάτες δημοσίευσαν το 1980 μία μελέτη που έδειξε στατιστικά σημαντική σχέση μεταξύ κατανάλωσης καφεΐνης και παρουσίας ΕΚΣ στην 2λεπτη ΗΚΓ καταγραφή. Πιθανόν είναι σχετικό το ότι αυτοί οι συμμετέχοντες κατανάλωναν κατά μέσο όρο πέντε ποτήρια καφέ την ήμερα. Μία τυχαιοποιημένη μελέτη, όμως, 81 ανδρών με ΕΚΣ δεν έδειξε μείωση μεταξύ αυτών που τυχαιοποιήθηκαν σε αποχή έξι εβδομάδων από καφεΐνη, αλκοόλ, κάπνισμα και διενέργεια σωματικής άσκησης και αυτών που τυχαιοποιήθηκαν σε ομάδα ελέγχου. Σε μία ανάλυση άνω των 1000 ατόμων του γενικού πληθυσμού που τυχαιοποιήθηκαν σε 24h καταγραφή Holter, δεν βρέθηκε συσχέτιση μεταξύ αναφερόμενης κατανάλωσης καφεΐνης και του αριθμού των ΕΚΣ. Με σκοπό τη διαπίστωση άμεσων αποτελεσμάτων, διενεργείται τώρα η μελέτη CRAVE (Coffee and Real-Time Atrial and Ventricular Ectopy), στην οποία άτομα θα τυχαιοποιηθούν σε δύο περιόδους, που η μία θα είναι με και η άλλη χωρίς κατανάλωση καφέ, ενώ ταυτόχρονα θα υπάρχει συνεχής ΗΚΓ καταγραφή με φορητό patch. Προς το παρόν δεν υπάρχουν σαφείς ενδείξεις στο εάν στα άτομα με φυσιολογικό ΚΕ, στα πλαίσια βελτίωσης της ποιότητας ζωής, πρέπει να απαγορευτεί ευρέως η κατανάλωση καφεΐνης. Πιο λογικό είναι να συσταθεί η εξατομίκευση στο θέμα της κατανάλωσης ή όχι καφεΐνης για τη βελτίωση του ευ ζην. Εάν ένα άτομο έχει ενοχλητικά συμπτώματα παρά τον καθησυχασμό ή εάν υπάρχει μειωμένο ΚΕ, τότε η φαρμακευτική αντιμετώπιση ή το ablation με καθετήρα είναι οι λογικές πρώτες επιλογές. Γενικά το ablation με καθετήρα έχει ανώτερη αποτελεσματικότητα, αλλά μπορεί να επιφυλάσσει και μεγαλύτερους μελλοντικούς κινδύνους. Σε μία δομικά φυσιολογική καρδιά, ο στόχος της θεραπείας είναι η βελτίωση της ποιότητας ζωής. Έτσι εξαρτάται πρωταρχικά από τον ασθενή ποια θα είναι η πρώτη επιλογή ανάμεσα σε φάρμακα και ablation με καθετήρα. Η καλύτερη προσέγγιση σε ασυμπτωματικό ασθενή με υψηλό φορτίο ΕΚΣ και φυσιολογικό ΚΕ (ΑΡ) κοιλίας παραμένει άγνωστη. Γενικά η τακτική παρακολούθηση, όπως με ετήσιο έλεγχο που περιέχει U/S καρδιάς, είναι εύλογη γι αυτούς τους ασθενείς. Στην Εικόνα 5 παρατίθεται ένας προτεινόμενος αλγόριθμος αξιολόγησης και αντιμετώπισης ασθενών με μονόμορφες κατ’ επικράτηση ΕΚΣ.
ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ: Οι β-αποκλειστείς ή οι ανταγωνιστές ασβεστίου (μη-διυδροπυριδίνες) βεραπαμίλη ή διλτιαζέμη, θεωρούνται πρώτης γραμμής θεραπεία για τις ΕΚΣ. Και οι δύο κατηγορίες έχουν αποδεδειγμένη ασφάλεια σε δομικά φυσιολογικές καρδιές με τους β-αποκλειστές να έχουν επιπρόσθετα οφέλη σε έδαφος στεφανιαίας νόσου ή μειωμένου ΚΕ (ΑΡ) κοιλίας. Οι β-αποκλειστές είναι ιδιαιτέρως αποτελεσματικοί σε πυροδοτούμενες ΕΚΣ όπου μεσολαβεί η ενεργοποίηση του συμπαθητικού, με δεδομένα να υποστηρίζουν την αποτελεσματικότητά τους σε ΕΚΣ από τον χώρο εξόδου. Παρόλο που είναι καλύτεροι από το εικονικό φάρμακο, τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες κλινικές μελέτες δείχνουν ότι οι β-αποκλειστές προκαλούν σημαντική κλινική μείωση στις συμπτωματικές ΕΚΣ από τον χώρο εξόδου σε ποσοστό μόνο 12-24%. Οι μη-διυδροπυριδινικοί ανταγωνιστές ασβεστίου έχουν παρόμοια αποτελεσματικότητα στις ΕΚΣ από το χώρο εξόδου και συγκεκριμένα στις ημισκελικές κοιλιακές αρρυθμίες. Σε ασθενή με δομικά φυσιολογική καρδιά, είναι λογικό να χρησιμοποιείται ανταγωνιστής ασβεστίου εάν αποτύχει ο βαποκλειστής (και αντίστροφα). Η αποτυχία ενός φαρμάκου μπορεί να οφείλεται είτε σε ανεπαρκή αποτελεσματικότητα είτε σε μη-ανοχή του φαρμάκου. Είναι σημαντικό να διερευνώνται οι ασθενείς με αναφερόμενες παρενέργειες από τα φάρμακα, δίνοντάς τους την εναλλακτική του ablation με καθετήρα ή άλλων αντιαρρυθμικών φαρμάκων. Με κάποια από τις κατηγορίες φαρμάκων οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν κόπωση ή προ-συγκοπή. Παρόλο που με τους εκλεκτικούς β-αποκλειστές που χρησιμοποιούνται κοινώς τώρα η κατάθλιψη και η στυτική δυσλειτουργία δεν είναι τόσο συχνές, είναι σημαντικό για τους ιατρούς να λαμβάνονται υπόψη οι πιθανές αυτές ανεπιθύμητες ενέργειες. Οι μη-διυδροπυριδινικοί ανταγωνιστές ασβεστίου μπορεί να προκαλέσουν γαστρεντερικές διαταραχές όπως γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση και δυσκοιλιότητα, ή να προκαλέσουν οίδημα κάτω άκρων. Εάν αυτά τα φάρμακα αποτύχουν, το επόμενο βήμα θεωρείται το ablation με καθετήρα. Για ασθενή που πρέπει να χορηγηθεί θεραπεία αλλά που δεν επιθυμεί ablation με καθετήρα, ή το ablation με καθετήρα έχει αποτύχει, ή όταν ο ίδιος δεν είναι καλός υποψήφιος για ablation (π.χ. κακή γενική κατάσταση ή πολυεστιακές ΕΚΣ), πιθανά επιπρόσθετα αντιαρρυθμικά φάρμακα είναι η φλεκαινίδη, η προπαφαινόνη, η σοταλόλη και η αμιοδαρόνη. Η μεξιλετίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί σπάνια αλλά η αποτελεσματικότητά της είναι κατώτερη έναντι των άλλων αντιαρρυθμικών φαρμάκων ή του ablation με καθετήρα. Η φλεκαινίδη και η προπαφαινόνη είναι καλά ανεκτές, γενικά, και είναι συχνά αποτελεσματικές. Από τη μελέτη CAST συμπεραίνεται ότι η φλεκαινίδη και η προπαφαινόνη γενικά αντενδείκνυνται σε παρουσία στεφανιαίας νόσου, σοβαρής υπερτροφίας (ΑΡ) κοιλίας ή καρδιακής ανεπάρκειας. Μερικοί ιατροί συχνά χρησιμοποιούν την προπαφαινόνη σε ασθενείς χωρίς στεφανιαία νόσο και με ήπια μειωμένη συστολική λειτουργία. Η σοταλόλη μπορεί να καταστείλει τις ΕΚΣ στους περισσότερους ασθενείς και είναι ιδιαιτέρως λογική επιλογή στην παρουσία στεφανιαίας νόσου παρόλο που απαιτείται προσεκτική παρακολούθηση του διαστήματος QT. Όταν ξεκινήσει η αγωγή με σοταλόλη πρέπει να τίθεται χαμηλή ουδός για τον κίνδυνο που έχει να κάνει με παράταση του QT. Παρόλο που η αμιοδαρόνη είναι αποτελεσματική και ένα από τα λίγα αντιαρρυθμικά φάρμακα που μπορεί να δοθεί με ασφάλεια σε σοβαρά μειωμένη συστολική λειτουργία, οι προκαλούμενες ανεπιθύμητες ενέργειες κυρίως από μακροχρόνια χρήση την καθιστούν, τελικά, λιγότερο προτιμητέα σε νεότερους ασθενείς. Γενικά, η αμιοδαρόνη προορίζεται για πιο ηλικιωμένους ασθενείς και για αυτούς που δεν υπάρχουν άλλες επιλογές. Γενικά το ablation με καθετήρα είναι πιο αποτελεσματικό στην αντιμετώπιση ΕΚΣ από ότι η φαρμακευτική θεραπεία, ιδίως σε περίπτωση μονόμορφων ΕΚΣ. Η επιτυχία του κυμαίνεται περίπου σε ποσοστό 80-95%. Οι οδηγίες των AHA/ACC/HRS για την θεραπεία των κοιλιακών αρρυθμιών και οι γνώμες ειδικών από τις HRS/EHRA/Asia Pacific Heart Rhythm Society/Latin American Heart Rhythm Society για το ablation με καθετήρα σε κοιλιακές αρρυθμίες, γενικά συστήνουν είτε τη φαρμακευτική θεραπεία είτε το ablation με καθετήρα ως πρώτης γραμμής θεραπείες για ΕΚΣ που είναι είτε συμπτωματικές, είτε πιθανώς υπεύθυνες για συστολική δυσλειτουργία. Ειδικά το ablation με καθετήρα έχει ένδειξη I στην θεραπεία ΕΚΣ εάν τα φάρμακα δεν είναι ανεκτά, όχι αποτελεσματικά, ή όταν αυτό προτιμάται από τον ασθενή. Οι επιπλοκές από το ablation με καθετήρα για ΕΚΣ (0-5% των επεμβάσεων) έχουν να κάνουν γενικά με την αγγειακή πρόσβαση και περιλαμβάνουν αιμάτωμα, ψευδοανεύρυσμα ή αρτηριοφλεβική επικοινωνία(συχνά μπορεί να υποχωρήσει χωρίς επέμβαση). Πιο σπάνιες, αλλά πιο σοβαρές, επιπλοκές είναι ο αορτικός διαχωρισμός, ο κολποκοιλιακός αποκλεισμός, έμφραγμα του μυοκαρδίου, καρδιακός επιπωματισμός και ΑΕΕ. Οι οδηγίες ειδικών χαρακτηρίζουν το ablation με καθετήρα για ΕΚΣ που προέρχονται από το χώρο εξόδου της (ΑΡ) πλευράς, συμπεριλαμβανομένων και των κόλπων του valsava, ως ένδειξη IIa. Αυτό συμβαίνει επειδή ο χώρος εξόδου της (ΑΡ) κοιλίας είναι πιο περίπλοκος και συχνά μπορεί να χρειαστεί επικαρδιακή πρόσβαση. Παρόλο που η είσοδος μέσω του στεφανιαίου κόλπου, μέσω της μεγάλης καρδιακής φλέβας ή μέσω της πρόσθιας μεσοκοιλιακής φλέβας μπορεί να είναι τρόπος έτσι ώστε να προωθηθεί ο καθετήρας ablation χωρίς ανάγκη πρόσβασης από την αριστερή κοιλία ή το περικάρδιο, πολλές από τις ΕΚΣ που προέρχονται από το ανώτερο τμήμα του επικαρδίου της αριστερής κοιλίας (summit) μπορεί να είναι δύσκολο να καυτηριαστούν, συχνά λόγω στενής γειτνίασης με το στέλεχος της (ΑΡ) στεφανιαίας αρτηρίας. Παρομοίως, ΕΚΣ από το σημείο “crux” της καρδιάς ή αυτές που προέρχονται από το άμεσο κέντρο των 4 κοιλοτήτων, μπορούν να προσεγγιστούν μέσω της μεγάλης καρδιακής φλέβας ή υποξιφοειδικά επικαρδιακά, αλλά η επίτευξη επαρκών θερμοκρασιών για επιτυχές ‘’κάψιμο’’ μπορεί να είναι δύσκολη. Σε μία μικρή σειρά περιστατικών πρόσφατα βρέθηκε ότι 60% όλων των ablation της (ΑΡ) κοιλίας προκάλεσαν νέο εμβολικό επεισόδιο στον εγκέφαλο (Εικόνα 6). Δεν παρατηρηθήκαν νέα εγκεφαλικά εμβολικά επεισόδια σε ablation (ΔΕ) κοιλίας. Με σκοπό να ελεγχτεί η υπόθεση ότι μία προσέγγιση μέσω διαφράγματος, αντί για την συμβατική παλίνδρομη προσέγγιση μέσω αορτής, μπορεί να περιορίσει τον κίνδυνο τέτοιων εμβολικών επεισοδίων, διενεργείται τώρα μία πολυκεντρική τυχαιοποιημένη μελέτη, η TRAVERSE. Στη μελέτη αυτή διενεργούνται, επίσης, νευρογνωσιακά τεστ με σκοπό την αποσαφήνιση αυτών των, κατά τα άλλα, υποκλινικών εμβολικών επεισοδίων στον εγκέφαλο.
ΜΕΛΛΟΝΤΙΚΕΣ ΚΑΤΕΥΘΥΝΣΕΙΣ: Η βασική, μεταφραστική και κλινική έρευνα έχουν όλες συμβάλλει ουσιωδώς στην κατανόηση των ΕΚΣ τις τελευταίες δεκαετίες, αλλά υπάρχουν ακόμη πολλά να μάθουμε. Παρόλο που έχουν αποσαφηνιστεί κάποιοι από τους βασικούς μηχανισμούς, δεν είναι ακόμη κατανοητό γιατί κάποια άτομα έχουν μεγαλύτερη συχνότητα ΕΚΣ από κάποια άλλα και γιατί ακριβώς σε κάποιους οι ΕΚΣ προκαλούν αίσθημα καταβολής ενώ κάποιοι άλλοι δεν τις αισθάνονται. Είναι σημαντική η αναγνώριση των ατόμων που βρίσκονται σε κίνδυνο για εμφάνιση μυοκαρδιοπάθειας από ΕΚΣ και η βελτιστοποίηση του τρόπου αντιμετώπισης, έτσι ώστε να μειωθεί ο κίνδυνος σε κατάλληλα επιλεγμένους ασθενείς. Τα μέσα που χρησιμοποιούνται στο ablation με καθετήρα διαρκώς βελτιώνονται και εξελίσσονται. Η χρήση υπερήχων στην καθοδήγηση για αγγειακή πρόσβαση, ενδοκαρδιακής υπερηχοκαρδιογραφίας με τη μέθοδο της συστοιχίας φάσης(phased-array),αποσπώμενων μακριών θηκαριών και εμποτισμένων καθετήρων με αισθητήρες δύναμης επαφής, έχουν όλα αυξήσει τα ποσοστά επιτυχίας και μειώσει τις επιπλοκές. Ο στόχος είναι ο προσδιορισμός των γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων που ευθύνονται για τις επιβλαβείς ΕΚΣ με σκοπό τη δημιουργία στρατηγικών για πρόληψη και τη δημιουργία στοχευμένων θεραπειών που θα εκριζώσουν αποτελεσματικά τις παθολογικές ΕΚΣ με το μικρότερο δυνατό κίνδυνο.
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Οι ΕΚΣ είναι ένα κοινό φαινόμενο και εκτιμώνται καλύτερα με ένα πλήρες ιστορικό, κλινική εξέταση και ΗΚΓ 12 απαγωγών, στα οποία μπορεί να προστεθεί και η περιπατητική καταγραφή ρυθμού και το U/S καρδιάς. Η CMR είναι χρήσιμη σε επιλεγμένους ασθενείς. Παρόλο που πολλοί ασθενείς με ΕΚΣ θα χρειαστούν μόνο καθησυχασμό, θεραπεία γενικά προορίζεται για συμπτωματικές ΕΚΣ ή όταν υπάρχει η ανησυχία για μυοκαρδιοπάθεια προκαλούμενη από ΕΚΣ. Το φορτίο των ΕΚΣ είναι ο πιο αξιόπιστος δείκτης πρόβλεψης για εμφάνιση καρδιακής ανεπάρκειας από ΕΚΣ, ενώ επιπρόσθετη έρευνα χρειάζεται για τον εντοπισμό και άλλων παραγόντων κινδύνου για ανάπτυξη μυοκαρδιοπάθειας από ΕΚΣ. Οι αμφίδρομες και ποικίλες σχέσεις μεταξύ ΕΚΣ, μυοκαρδιοπάθειας και των τροποποιητών της δράσης τους παραμένουν όχι πλήρως κατανοητές. Παρόλο που δεν έχουν ολοκληρωθεί οι παρεμβατικές μελέτες για τους παράγοντες του τρόπου ζωής, έτσι ώστε να συσταθούν οδηγίες, δεδομένα παρατήρησης υποστηρίζουν ότι το κάπνισμα και η καθιστική ζωή προάγουν περισσότερες ΕΚΣ. Τα δεδομένα σχετικά με την κατανάλωση καφεΐνης είναι αντικρουόμενα και όχι ακόμη επαρκή αρκετά ώστε να υποστηρίξουν μία ευρεία σύσταση εναντίον της γενικής κατανάλωσης καφεΐνης. Οι β-αποκλειστές, οι ανταγωνιστές ασβεστίου ή το ablation με καθετήρα είναι λογικές στρατηγικές πρώτης γραμμής για την αντιμετώπιση των ΕΚΣ, με την τελική επιλογή να εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά και την προτίμηση του κάθε ασθενούς. Επιπρόσθετα αντιαρρυθμικά φάρμακα μπορεί να είναι χρήσιμα σε περίπτωση πολύμορφων ΕΚΣ ή όταν υπάρχει αντένδειξη για άλλα φάρμακα και για ablation με καθετήρα, ή όταν αυτά έχουν αποτύχει. Επιπλέον, έρευνα απαιτείται για την κατανόηση των θεμελιωδών υποκείμενων αιτίων των ΕΚΣ, της παρατηρούμενης διακύμανσης της συχνότητάς τους ανάμεσα στα άτομα και των μηχανισμών που εξηγούν την παρουσία ή απουσία συμπτωμάτων. Τέλος, έρευνα πρέπει να γίνει και για την επίτευξη βέλτιστης διαστρωμάτωσης κινδύνου για μυοκαρδιοπάθεια από ΕΚΣ, καθώς και για την ανάπτυξη στοχευμένων στρατηγικών πρόληψης και θεραπευτικών που στοχεύουν στη γενεσιουργό αιτία των ΕΚΣ. Σημείωμα Σύνταξης για τους juniors: H αναπληρωματική παύλα αποτελεί το παθογνωμονικό διaγνωστκό σημείο ΕΚΣ στο ΗΚΓ Διδυμία: μια κανονική μια ΕΚΣ (ειδικό σημάδι δακτυλιδισμού) Εμβόλιμες ΕΚΣ αυτές που μεταξύ δυο φυσιολογικών και φρούδες αυτές που δεν ακολουθούνται από σύσπαση Πολύπλοκες ΕΚΣ: Πολυεστιακές, ριπές, R on T Το αν είναι καλό όταν εξαφανίζονται (μειώνονται) στη Δ κόπωση δεν το έχω ξεκαθαρίσει αν σημαίνει καλό.
Άρθρο:
Επιμέλεια-Συγγραφή: Μπέλλος Βασίλειος, Ειδικός Καρδιολόγος