ΣΥΝΔΡΟΜΟ BRUGADA ΚΑΙ ΑΘΛΗΤΙΚΗ ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ: ΑΠΟ ΤΗΝ ΙΣΤΟΡΙΑ ΣΤΗ ΔΙΑΣΤΡΩΜΑΤΩΣΗ ΚΙΝΔΥΝΟΥ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ-ΙΣΤΟΡΙΚΗ ΑΝΑΔΡΟΜΗ

Το σύνδρομοBrugada είναι μια αυτοσωμική κυρίαρχη, γενετική, αρρυθμιολογική νόσος. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία της τυπικής ΗΚΓ εικόνας, η οποία μπορεί να έχει μία από τις 3 μορφές (εικόνα 1) και η οποία σήμερα αποκαλείται σημείο Brugada(Brugadasign). Το σύνδρομοBrugadaεκδηλώνεταικυρίως με την εμφάνιση κοιλιακών ταχυαρρυθμιών, οι οποίες μπορεί συχνά να τερματιστούν αυτόματα σε κάποιες περιπτώσεις με πρόκληση συγκοπής και πιο σπάνια με πρόκληση καρδιακής ανακοπής. Η καρδιακή ανακοπή σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να αποτελεί και την πρώτη εκδήλωση της νόσου. Σήμερα, αυτό που στο παρελθόν ήταν ένα άγνωστο σημείο και μία σπάνια παθολογία, έχει γίνει ένα από τα πιο γνωστά και μελετημένα αρρυθμιολογικά σύνδρομα. Προοδευτικά αυξήθηκε και ο αριθμός των ασυμπτωματικών ατόμων που παρουσιάζουν το ΗΚΓ σημείο τυπικό του συνδρόμουBrugada, αλλά χωρίς ιστορικό αρρυθμιολογικού συμβάντος για δεκαετίες. Οι παρατηρήσεις αυτές οδήγησαν στη διάκρισημεταξύσημείουBrugada( Brugadasign) και συνδρόμου Brugada( Brugadasyndrome), αλλάζοντας την επιστημονική προσέγγιση του συνδρόμου αυτού. Παρόλο που το σύνδρομοBrugadaέωςτώρασχετίζονταν με ταχυαρρυθμία ή αιφνίδιο καρδιακό θάνατο, σήμερα σχετίζεται με ένα συγκεκριμένο ΗΚΓ σχήμα που χρήζει περιοδικής παρακολούθησης.

Εικόνα 1: Το ηλεκτροκαρδιογραφικόσχήμα χαρακτηρίζεται από την ανάσπαση του ST διαστήματος στις απαγωγές V1-V3 με την εμφάνιση ατελούς RBBB. Οι παραπάνω μορφές μπορεί να είναι παρούσες μόνιμα ή να εμφανίζονται μόνο ως απάντηση σε συγκεκριμένα φάρμακα ή ως συνέπεια καταστάσεων π.χ. εμπύρετο.

Οι πρώτεςμελέτες, που δημοσιεύτηκαν μεταξύ 1998 και 2002, έδειξαν ένα σημαντικόαρρυθμιολογικό κίνδυνο (περίπου 30% στα 3 χρόνια), ακόμη και σε ασυμπτωματικάάτομα που έφεραν την τυπική ΗΚΓ μορφή(τύποI). Αυτά τα δεδομέναοδήγησαναρχικά σε μια αυστηρήπροσέγγιση με στόχο την πρόληψη, με αποτέλεσμα να γίνει εκτενής χρήση των ICDs για πρωτογενή πρόληψη. Όμως, με την αύξηση των ατόμων που ταυτοποιήθηκαν και συμπεριλήφθησαν στις μελέτες, παρατηρήθηκε μια προοδευτικήμείωση στα ποσοστά θνητότητας και θνησιμότητας στις καταγραφές του συνδρόμου Brugada. Η μελέτη PRELUDEέδειξε μια ετήσιαεπίπτωσηαρρυθμιολογικώνσυμβάντωνπερίπου 1% σε ασυμπτωματικούςασθενείς με ΗΚΓ τύπο I.To ίδιο ποσοστό επιβεβαιώθηκε και σε μια πρόσφατη μετά-ανάλυση 13 μελετών που συμπεριέλαβαν 2.743άτομα. Στη μεγάλη μελέτη καταγραφής FINGER, η επίπτωση των αρρυθμιολογικών συμβάντων σε ασυμπτωματικούςασθενείς με το ΗΚΓ τύπο IBrugada ήταν 0.5% ετησίως. Το 2018 μια μετά-ανάλυση 7 μεγάλωνπροοπτικώνμελετώνεπικεντρώθηκε στη μελέτηπάνω από 1500 ασυμπτωματικώνατόμωνχωρίςICD. Οι ασθενείς που συμπεριλήφθησανήτανχαμηλούκινδύνου(85% ασυμπτωματικοί και 50% με εμφάνιση ΗΚΓ τύποIκατόπινδοκιμασίαςχορήγησηςφαρμάκου). Η επίπτωση του αιφνίδιουκαρδιακούθανάτουήταν 0.38% ετησίως στα άτομα που είχαναυτόματο ΗΚΓ τύπο I και 0.06% ετησίως στα άτομα με ΗΚΓ τύπο Iκατόπινδοκιμασίαςχορήγησηςφαρμάκου. Επίσης, από το 2015 οι Ευρωπαϊκέςκατευθυντήριες οδηγίες για την πρόληψη του αιφνίδιου καρδιακούθανάτου, έχουνχαρακτηρίσει τον κίνδυνο για αιφνίδιοθάνατο στο σύνδρομοBrugada ως χαμηλό.

ΔΙΑΣΤΡΩΜΑΤΩΣΗ  ΚΙΝΔΥΝΟΥ Είναι σημαντική η προσπάθεια αναγνώρισης παραμέτρων που θα ξεχωρίσουν ασθενείς με υψηλότερη θνητότητα από φυσιολογικά άτομα στο σύνολο του πληθυσμού των ατόμων που εμφανίζουν στο ΗΚΓ σημείο Brugada.(πίνακας 1). Η   διαστρωμάτωση του αρρυθμιολογικού κινδύνου και η εμφάνιση αιφνίδιου καρδιακού θανάτου στους ασθενείς με σύνδρομο Brugada δεν έχουν ακόμη ερωτηματικά και παραμένουν πρωταρχικοί στόχοι μελέτης πολλών ερευνητικών ομάδων.

Πίνακας 1: Κλίμακα διαστρωμάτωσης κινδύνου

Πρόσφατες μελέτες συμφωνούν ως προς την επισήμανση ότι ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος συμβαίνει κυρίως σε προσβεβλημένους άνδρες, με κίνδυνο 5.5 φορές μεγαλύτερο από ότι στις γυναίκες, κατά την τρίτη/τέταρτη δεκαετία της ζωής και ότι είναι σπάνιος σε παιδιά και ηλικιωμένους.

Οι ευρωπαϊκές οδηγίες χαρακτηρίζουν άτομα που έχουν ήδη ανανήψει απόκαρδιακή ανακοπή(ένδειξη I) και άτομα που παρουσίασαν συγκοπή πιθανώς αρρυθμιολογικής φύσης(ένδειξη IIa) ως υψηλού κινδύνου. Σε τέτοια άτομα ενδείκνυται σαφώς η τοποθέτηση ICD για δευτερογενή πρόληψη. Προς το παρόν δεν υπάρχουν ενδείξεις κλάσης I ή II για την τοποθέτηση ICD για πρωτογενή πρόληψη.

Άλλοι γνωστοί παράγοντες κινδύνου που, εξεταζόμενοι ξεχωριστά, σχετίζονται με αυξημένη θνητότητα είναι η συγκοπή, το οικογενειακό ιστορικό αιφνίδιου νεανικού θανάτου και κάποια ηλεκτροκαρδιογραφικά σημεία: κατακερματισμός του QRS, συσχετισμός με πρώιμη επαναπόλωση, η παρουσία ή επιδείνωση της ανάσπασης του διαστήματος ST κατά τη φάση recovery μίας δοκιμασίας κόπωσης, ο συσχετισμός με διαταραχές αγωγής(1ου ή 2ου βαθμού κολποκοιλιακός αποκλεισμός, RBBB και/ή ημισκελικοί αποκλεισμοί).

Παρόλο, όμως, που αυτοί οι παράγοντες στατιστικά αυξάνουν τον κίνδυνο κακοήθων αρρυθμιών, χαρακτηρίζονται από χαμηλή θετική προγνωστική αξία. Στην πραγματικότητα, άτομα που έχουν έναν μόνο από αυτούς τους παράγοντες παρουσιάζουν πολύ λίγα συμβάντα κατά το follow-up.

Το γενετικό τεστ δεν είναι χρήσιμο στη διάγνωση καθώς γενετική ανωμαλία βρίσκεται σε ποσοστό ≤30% των περιπτώσεων και δεν έχει προγνωστική αξία.

Η ηλεκτροφυσιολογική μελέτη(ΗΦΜ) έχει ένδειξη τάξης IIb. Πολυάριθμες αντιπαραθέσεις σχετικά με τη χρησιμότητά της έχουν χωρίσει τη βιβλιογραφία σε δύο αντίπαλα στρατόπεδα από τα οποία το ένα, όπως των αδερφών Brugada,την θεωρεί εξαιρετικά χρήσιμη και το άλλο, όπως της ερευνητικής ομάδας στην Παβία, την θεωρεί άχρηστη. Στο μέσο αυτών των δύο ακραίων απόψεων, είναι χρήσιμο να κατανοηθεί το πώς η ετερογένεια των πρωτοκόλλων διέγερσης και οι συμπεριλαμβανόμενοι πληθυσμοί θα μπορούσαν να εξηγήσουν τα αντικρουόμενα αποτελέσματα των διαφόρων μελετών. Πρόσφατα, μία πολυκεντρική μελέτη σε πάνω από 1.300 δημοσιευμένα περιστατικά σύγκρινε τα αποτελέσματα που προέκυψαν με βάση το βαθμό επιθετικότητας των πρωτοκόλλων διέγερσης. Τα δεδομένα έδειξαν ότι ο αρρυθμιολογικός κίνδυνος σχετίζεται πιο στενά με την ΗΦΜ όταν χρησιμοποιούνται πρωτόκολλα χαμηλής επιθετικότητας. Η επιλογή των ατόμων για ΗΦΜ, επίσης, επηρεάζει την προγνωστική ικανότητα της δοκιμασίας: το ιστορικό συγκοπής, ο αυτόματος τύπος I και η παρουσία συμπτωμάτων σχετίζονται με αυξημένο προγνωστικό δείκτη, ενώ η προγνωστική αξία της δοκιμασίας είναι πτωχή σε ασυμπτωματικούςκαι σε άτομα με φαρμακολογικώς-επαγόμενο τύπο I.

Τα τελευταία χρόνια, υπολογιστικά πολυπαραγοντικά μοντέλα που εξετάζουν αναμνηστικά και κλινικά κριτήρια μαζί με ενσωματωμένες μετρήσεις γίνονται όλο και πιο δημοφιλή. Τελικά, το διακαθετηριακό ablation έχει πρόσφατα προταθεί για την αντιμετώπιση του συνδρόμου Brugada. To 2015 για πρώτη φορά, η ομάδα υπό την καθοδήγηση του καθηγητή Pappone αναγνώρισε μία ομάδα κυττάρων με ανώμαλα ηλεκτρικά δυναμικά στην εξωτερική επιφάνεια (επικαρδιακή) της δεξιάς κοιλίας. Τα κύτταρα αυτά βρίσκονται σε μία συρρέουσα περιοχή, η οποία έχει βρεθεί σε όλους τους ασθενείς με σύνδρομο Brugada. Η ερευνητική ομάδα ανέφερε ότι το πιο ασταθές αρρυθμιολογικό υπόστρωμα σχετίζεται με την κλινική εκδήλωση της πιο επιθετικής μορφής της νόσου και την εμφάνιση κακοήθων κοιλιακών αρρυθμιών. Είναι πιθανό να εφαρμοστεί ένα στοχευμένο, σημείο προς σημείο, ablation με ραδιοσυχνότητα, μέσω διαπερικαρδιακής προσπέλασης και με τη χρήση ειδικού λογισμικού που συνδέεται με συστήματα χαρτογράφησης. Τα αποτελέσματα αυτά, όμως, δεν έχουν επί του παρόντος επιβεβαιωθεί και από άλλη ομάδα εργασίας.

BRUGADA ΚΑΙ ΚΑΤΑΛΛΗΛΟΤΗΤΑ ΓΙΑ ΑΣΚΗΣΗ

Ένα θέμα που παραμένει ακόμη αδιευκρίνιστο είναι αυτό της καταλληλότητας συμμετοχής ή όχι σε ανταγωνιστικά αθλήματα των ατόμων που φέρουν το σημείο Brugada. Ο περιορισμός της σωματικής δραστηριότητας σε τέτοιους ασθενείς αποτελούσε τον ακρογωνιαίο λίθο προληπτικής θεραπείας για δεκαετίες. Η χαμηλή επίπτωση, όμως, αιφνίδιου καρδιακού θανάτου σε τέτοια άτομα έχει σταδιακά μειώσει την αυστηρότητα των μέτρων πρόληψης. Σήμερα τα νέα ιταλικά πρωτοκόλλα COCIS( COMITATOORGANIZZATIVOCARDIOLOGICOPERL’IDONEITAALLOSPORT) και οι Ευρωπαϊκές κατευθυντήριες οδηγίες πάνω στο θέμα, δίνουν τη δυνατότητα συμμετοχής σε ανταγωνιστικά αθλήματα σε κάποια από αυτά τα άτομα. Πιο συγκεκριμένα:

Καταλληλότηταυπάρχει σε:

  • Ασυμπτωματικά άτομα με τύπο 2 ή 3 και χωρίς οικογενειακό ιστορικό αιφνίδιου νεανικού θανάτου
  • Άτομα με φαρμακολογικώς-επαγόμενο τύπο 1 και χωρίς παράγοντες κινδύνου

Η καταλληλότητα είναι λογική σε ασυμπτωματικά άτομα με αυτόματο τύπο 1, χωρίς οικογενειακό ιστορικό αιφνίδιου θανάτου ή άλλους ελάσσονες παράγοντες κινδύνου, τα οποία έχουν αρνητική ΗΦΜ.

Δενυπάρχεικαταλληλότητα σε:

  • Συμπτωματικά άτομα λόγω αρρυθμιογενούς συγκοπής με αυτόματο ή φαρμακολογικώς-επαγόμενο τύπο 1
  • Άτομα με οικογενειακό ιστορικό αιφνίδιου θανάτου και αυτόματο ή φαρμακολογικώς-επαγόμενο τύπο 1

Οι κατευθυντήριες οδηγίες COCIS 2019 στηρίζουν αυτήν την πιο ανοιχτή τους στάση στην εξής θεώρηση: στο σύνδρομο Brugada οι κακοήθεις αρρυθμίες τυπικά συμβαίνουν σε ηρεμία κατά τη διάρκεια φάσεων βραδυκαρδίας και έως τώρα δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι η άθληση αυξάνει τον κίνδυνο αιφνιδίου θανάτου. Υπάρχει η υπόθεση, επίσης, ότι η ενίσχυση του τόνου του πνευμονογαστρικού μέσω άσκησης μπορεί να προκαλέσει βραδινές αρρυθμίες. Για αυτό, όμως, μέχρι σήμερα δεν υπάρχουν ενδείξεις.

Η Ευρωπαϊκή Εταιρία Προληπτικής Καρδιολογίας(EAPC)κρατά, επίσης, ανοιχτή στάση απέναντι  στο θέμα και μάλιστα προτείνει ότι συμπτωματικοί ασθενείς με σύνδρομοBrugada(συγκοπή και/ή ανάνηψη από αιφνίδιο καρδιακό θάνατο), ύστερα από εμφύτευσηICD, εάν είναι ασυμπτωματικοί για τουλάχιστον 3 μήνες και έχουν πάρει τις αναγκαίες προφυλάξεις, μπορούν να συμμετέχουν σε όλα τα αθλήματα (και τα ανταγωνιστικά),ύστερα από απόφαση που θα ληφθεί κατόπιν συζήτησης ιατρού και αθλητή. Σε αντίθεση με τις παραπάνω οδηγίες που είναι πιο ελαστικές, οι κατευθυντήριες οδηγίες της ESCέχουνπαραμείνειιδιαίτεραεπιφυλακτικές ως προς την ένδειξη για αθλητική δραστηριότητα τέτοιων ατόμων.

Οι AHAκαιACC δεν έχουν ανανεώσει ακόμη τις οδηγίες τους. Με βάση τις οδηγίες του 2015, οι αθλητές με σύνδρομοBrugadaπρέπει να αποκλείονται από όλα τα ανταγωνιστικά αθλήματα, έως ότου ολοκληρωθεί μία πλήρης αξιολόγηση από καρδιολόγο με εξειδίκευση στις αρρυθμίες και ο ασθενής με την οικογένειά του έχουν ενημερωθεί πλήρως για τους κινδύνους.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ

Όλες οι τωρινές καρδιολογικές εταιρίες αναφέρουν στις κατευθυντήριες οδηγίες τους το πώς σε άτομα με σύνδρομοBrugada μπορεί να επιτραπεί να συμμετάσχουν σε όλα τα ανταγωνιστικά αθλήματα, μόνο υπό τη προϋπόθεση ότι έχουν παρθεί προφυλακτικά μέτρα, όπως είναι η παρουσία γιατρού στο γήπεδο και η παρουσία εξωτερικού απινιδιστή σε ετοιμότητα, και ότι τέτοια άτομα θα πρέπει να αποφεύγουν φάρμακα που προκαλούν/επιδεινώνουν το ΗΚΓ πρότυποBrugada και να διατηρούν επαρκή αναπλήρωση υγρών και ηλεκτρολυτών προς αποφυγή αφυδάτωσης. Προτείνονται, επίσης, η πρόληψη και αντιμετώπιση της υπερθερμίας, π.χ. εμπύρετο ή σχετιζόμενης με έντονη άσκηση, η παρουσία αυτόματου εξωτερικού απινιδιστή ως τμήμα του εξοπλισμού ατομικής ασφάλειας και , τελικά, ο καθορισμός του πλάνου προπόνησης και των ενεργειών σε επείγουσες καταστάσεις στο σχολείο και στα αθλητικά σωματεία.

Οι συγγραφείς καταλήγουν στο συμπέρασμα ότι, λόγω έλλειψης ομοιογένειας ως προς την σκέψη και ύπαρξης τέτοιας ποικιλίας θέσεων, απαιτείται ιδιαίτερη προσοχή στη λήψη αποφάσεων και ότι η δυνατότητα συμμετοχής σε αθλήματα περιορίζεται μόνο στους πραγματικά χαμηλού κινδύνου ασθενείς και μάλιστα υπό διαρκή παρακολούθηση και επαρκή συμβουλευτική.

Link άρθρου: e-Journal of Cardiology Practice-Vol.19,N° 16-24Mar 2021, Giovanni Fazio,  Piero Schiró

ΕΠΙΜΕΛΕΙΑ: ΜΠΕΛΛΟΣ ΒΑΣΙΛΕΙΟΣ-ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΟΣ Υπότροφος της ΕΚΕΙΚΕΜ,Prague

Περισσότερα Άρθρα

Σχετικά Άρθρα

Νέες Δημοσιεύσεις

Τι αλλάζει στη χορήγηση της ασπιρίνης για άτομα υψηλού κινδύνου

Τι έδειξαν δύο μεγάλες μελέτες για τις επιπλοκές από τη χρήση ασπιρίνης στην πρωτογενή πρόληψη. Η ασπιρίνη μπορεί να...

Πέντε φορές περισσότερες οι πιθανότητες θρόμβωσης για όσους έχουν κιρσούς

Η θεσμοθέτηση Παγκόσμιας Ημέρας για τη Θρόμβωση στις 13 Οκτωβρίου (ημέρα γενεθλίων του Rudolf Virchow, πρωτοπόρου ερευνητή για την παθοφυσιολογία της θρόμβωσης)...

Ποιοι είναι, τι φοβούνται, τι πιστεύουν οι ανεμβολίαστοι

Έρευνα του Ινστιτούτου Εναλλακτικών Πολιτικών «ΕΝΑ» και της ProRata: Μια ακτινογραφία των πεποιθήσεων, της «ταυτότητας» και του πώς αυτοτοποθετούνται στην κλίμακα...

Ετικέτες