Aπλές καρδιακές επικοινωνίες(shunts) στους ενήλικες

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Tα απλά shunts είναι ανάμεσα στις πιο κοινές μορφές συγγενών καρδιοπαθειών. Εξαρτώμενοι από την θέση και το μέγεθος των shunts, oι αιμοδυναμικές επιπλοκές και η εκδήλωση ποικίλλουν ανάλογα. Για παράδειγμα, ενώ τα σημαντικά αιμοδυναμικά μεσοκοιλιακά ελλείμματα(VSDs) στις μέρες μας τυπικά αντιμετωπίζονται στην παιδική ηλικία, τα μεσοκολπικά ελλείμματα(ASDs) μπορεί να διαλάθουν της διάγνωσης κατά την παιδική ηλικία και να διαγνωστούν αργότερα στην ενήλικο ζωή. Για αυτό και οι γενικοί καρδιολόγοι, πολλές φορές, έρχονται αντιμέτωποι με μεσοκολπικές επικοινωνίες. Αυτό το άρθρο εστιάζει στην ανατομία, στην παθοφυσιολογία, στη φυσική ιστορία και στις κοινές επιπλοκές των απλών shunts, συζητά τις απεικονιστικές τεχνικές και τις επεμβατικές διαδικασίες για τη διάγνωση και το χειρισμό των ΑSDs και VSDs και παρέχει έναν πρακτικό αλγόριθμο για το χειρισμό ασθενών με ASDs με ή χωρίς ΠΥ.

ΑΝΑΤΟΜΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑΤΩΝ ΑΠΛΩΝ SHUNTS

MEΣΟΚΟΛΠΙΚΑ ΕΛΛΕΙΜΜΑΤΑ

ΑΝΑΤΟΜΙΑ ASDs

To μεσοκολπικό έλλειμμα ορίζεται ως μια ευθεία επικοινωνία σε κολπικό επίπεδο. Το δευτερογενές μεσοκολπικό έλλειμμα (εικόνα 1Α1) εντοπίζεται  μέσα στον ωοειδή βόθρο αλλά μπορεί να επεκτείνεται και προς οποιαδήποτε κατεύθυνση. Σε αντίθεση με το ανοιχτό ωοειδές τρήμα(PFO), που είναι μια flap-βαλβίδα ιστού που δημιουργείται από το πρωτογενές και δευτερογενές διάφραγμα, ένα δευτερογενές έλλειμμα χαρακτηρίζεται από πραγματικό έλλειμμα ιστού ποικίλλου μεγέθους. Περιστασιακά, μπορεί να συνυπάρχουν ποικίλα ελλείμματα ή ένας συνδυασμός δευτερογενούς ASD με PFO με ή χωρίς την ύπαρξη μεσοκολπικού ανευρύσματος. Το πρωτογενές μεσοκολπικό έλλειμμα είναι τμήμα του φάσματος των κολποκοιλιακών ελλειμμάτων (AVSDs)(εικόνα 2Α).Το ανατομικό χαρακτηριστικό που αποτελεί κλειδί διαφοροποίησης για τα AVSDs είναι η κοινή κολποκοιλιακή σύνδεση. Παρά το γεγονός ότι ένα πρωτογενές ASD μοιράζεται πολλά κοινά παθοφυσιολογικά χαρακτηριστικά με ένα δευτερογενές ASD, λαμβάνοντας υπ όψην τη σύμπλοκη ανατομία, ο χειρισμός διαφέρει από αυτόν του δευτερογενούς ελλείμματος και δε συζητιέται στην παρούσα ανασκόπηση.

Tα μεσοκολπικά ελλείμματα φλεβώδους κόλπου είναι εξωκαρδιακές επικοινωνίες μεταξύ των κόλπων και των κοίλων φλεβών.(εικόνα 2Β) Το ανατομικό χαρακτηριστικό είναι η εφίππευση του στομίου της άνω/κάτω κοίλης φλέβας κατά μήκος του ανέπαφου μυικού συνόρου του ωοειδούς βόθρου. Συχνά συνδυάζεται με μερική ανώμαλη εκβολή πνευμονικών φλεβών, με την πιο συχνή η δεξιά άνω πνευμονική φλέβα να εκβάλλει στην άνω κοίλη φλέβα. Το κατώτερο έλλειμμα φλεβώδους κόλπου(που εντοπίζεται στην είσοδο της κάτω κοίλης φλέβας)είναι πολύ πιο σπάνιο σε σύγκριση με τον ανώτερο τύπο. Το έλλειμμα στεφανιαίου κόλπου είναι σπάνιο και οφείλεται σε μερικό ή πλήρες έλλειμμα του ιστού μεταξύ του στεφανιαίου κόλπου και του αριστερού κόλπου.

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΔΗΛΩΣΗ
ΤΩΝ
ASDs

H ποσότητα του shunting εξαρτάται από το μέγεθος του ελλείμματος και τη διαφορά πίεσης μεταξύ δεξιού και αριστερού κόλπου. Στις περισσότερες περιπτώσεις προεξάχει το αριστερo-δεξιό  shunting. Αιμοδυναμικά σημαντικά shunts οδηγούν σε υπερφόρτωση όγκου της δεξιάς καρδιάς με διάταση της δεξιάς κοιλίας, του δεξιού κόλπου και των πνευμονικών αρτηριών(εικόνα 1Α2). Το μέγεθος του αριστερο-δεξιού shunting μπορεί να αλλάζει κατά τη διάρκεια της ζωής, συσχετιζόμενο με αλλαγές του μεγέθους του ελλείμματος και της ευενδοτότητας των κοιλιών και συνεπώς των κολπικών πιέσεων.

Τα κλινικά σημεία μπορεί να είναι αμβληχρά .Στην ακρόαση το χαρακτηριστικό σημείο είναι ο σταθερός διχασμός του δεύτερου τόνου, συχνά συνοδευόμενο από ένα ¨μαλακό¨ συστολικό πνευμονικό φύσημα εξωθήσεως, που προκαλείται από αυξημένη  αιματική ροή κατά μήκος της πνευμονικής βαλβίδας. Το ΗΚΓ συχνά δείχνει δεξιό άξονα ή ατελές RBBB, αλλά μπορεί να είναι και φυσιολογικό. Η α/α  θώρακος μπορεί να δείχνει διάταση της δεξιάς καρδιάς ή και πνευμονική υπερπληθώρα.(εικόνα 3Α)

ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΑ ΕΛΛΕΙΜΜΑΤΑ

ΑΝΑΤΟΜΙΑ VSDs

Tα μεσοκοιλιακά ελλείμματα ορίζονται ως ευθείες επικοινωνίες στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Η κατάταξη των VSDs στηρίζεται στο μέγεθος και στη θέση τους. Το περιμεμβρανώδες VSD εντοπίζεται στο μεμβρανώδες διάφραγμα σε απευθείας συνέχεια με την αορτική και την τριγλώχινα βαλβίδα. Εξαιτίας της ανατομικής εγγύτητας με την αορτική βαλβίδα, οι αορτικές βαλβιδικές πτυχές μπορεί να προπίπτουν μέσα στο έλλειμμα και έτσι να οδηγούν σε (προοδευτική) αορτική ανεπάρκεια. Τα μυικά VSDs εντοπίζονται μέσα στο μυικό τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και εξ΄ολοκλήρου περιβάλλονται από μυικό ιστό.(εικόνες 1Β1). Ένας σημαντικός υπότυπος των μυικών VSDs είναι το υποπνευμονικό VSD. Eντοπίζεται μέσα στο τμήμα του χώρου εξόδου του μυικού μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Τα VSD του χώρου εισόδου ή τα VSD τύπου κολποκοιλιακού ελλείμματος περιλαμβάνονται μέσα στο φάσμα των κολποκοιλιακών ελλειμμάτων.

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΔΗΛΩΣΗ

ΤΩΝ VSDs

Τα VSDs ποικίλλουν σε μέγεθος, κυμαίνονται από πολύ μικρά χωρίς αιμοδυναμικές επιπτώσεις έως μεγάλες επικοινωνίες που οδηγούν σε επιπλοκές νωρίς στην παιδική ηλικία. Η μείωση στο μέγεθος ή ακόμα και η αυτόματη σύγκλειση ενός VSD είναι κοινή στην παιδική ηλικία, είτε εξαιτίας ανάπτυξης του μυικού μεσοκοιλιακού διαφράγματος (μυικά VSDs) ή από τριγλωχινικό βαλβιδικό ιστό στην περίπτωση των περιμεμβρανωδών ελλειμμάτων. Στην τελευταία περίπτωση, η ανάπτυξη ενός μεμβρανώδους διαφραγματικού ανευρύσματος είναι κοινή. Συνήθως ,η κατεύθυνση του shunt στα VSDs είναι αριστερο-δεξιά και το μέγεθος του shunting εξαρτάται από το μέγεθος του ελλείμματος και την αγγειακή αντίσταση μέσα στην πνευμονική και συστηματική κυκλοφορία. Σε αντίθεση με τα ASDs, αιμοδυναμικά σημαντικά VSDs οδηγούν σε διάταση των αριστερών καρδιακών κοιλοτήτων.(εικόνα 1Β2).Σε απουσία πνευμονικής υπέρτασης, η δεξιά κοιλία δεν είναι διατεταμένη στα VSDs,διότι η ποσότητα της ροής του shunt συμβαίνει κατά τη διάρκεια της κοιλιακής συστολής.

Εξαρτώμενοι από το μέγεθος και τη φυσιολογία των VSDs, η κλινική συμπτωματολογία και σημειολογία ποικίλλει ανάλογα. Τα μικρά ελλείμματα, οδηγώντας σε υψηλής ταχύτητας στροβιλώδη ροή μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας τυπικά προκαλούν ένα δυνατό ολοσυστολικό  φύσημα, που συχνά συνοδεύεται από ροίζο. Στα μεγάλα ελλείμματα, που υπάρχει εξίσωση των πιέσεων μεταξύ των κοιλιών, δεν ακούγεται κανένα φύσημα. Ασθενείς με αυξημένες πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις και αναστροφή του shunt από δεξιά προς αριστερά εμφανίζουν σημεία κεντρικής κυάνωσης με πληκτροδακτυλία στα χέρια και στα πόδια, ενώ η ακτινογραφία θώρακος μπορεί να παρουσιάζει σημεία πνευμονικής υπέρτασης.(εικόνα 3Β)


ΑΝΟΙΧΤΟΣ ΑΡΤΗΡΙΑΚΟΣ-ΒΟΤΑΛΕΙΟΣ – ΠΟΡΟΣ

Ο αρτηριακός πόρος, ένα σημαντικό κομμάτι της εμβρυικής κυκλοφορίας, συνδέει την εγγύς αριστερή πνευμονική αρτηρία κοντά στο διχασμό της κύριας πνευμονικής αρτηρίας με την κατιούσα θωρακική αορτή περιφερικότερα της έκφυσης της αριστερής υποκλειδίου αρτηρίας. Συνήθως ο αυλός του  αυτοαπολινώνεται εντός των πρώτων 48ωρών της ζωής σε ποσοστό περίπου στο 90% των τελειόμηνων νεογνών εξαιτίας της σύσπασης του λείου μυικού αγγειακού χιτώνα. Αποτυχία αυτόματης σύγκλεισης οδηγεί στην παραμονή ενός εμμένοντος shunting μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής. Τα μεγέθη και τα σχήματα ενός PDA και συνεπώς και ο αιμοδυναμικός αντίκτυπος ποικίλλει ευρέως.

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΔΗΛΩΣΗ

Σε απουσία αυξημένων πνευμονικών αγγειακών αντιστάσεων υπάρχει συνεχές αριστερο-δεξιό shunting. H ποσότητα του shunting εξαρτάται από τις διαφορές πιέσεων μεταξύ πνευμονικής αρτηρίας και αορτής. (σχετιζόμενοι με την καρδιακή παροχή και τις αντιστάσεις της πνευμονικής και συστηματικής κυκλοφορίας) και το μέγεθος και το σχήμα του ίδιου του πόρου. Η αιμοδυναμική επίπτωση ενός μεγάλου πόρου είναι η πνευμονική υπερκυκλοφορία και η διάταση της πνευμονικής αρτηρίας, του αριστερού κόλπου, της αριστεράς κοιλίας και της ανιούσας αορτής(εικόνα 1C2)

Το τυπικό κλινικό σημείο ενός μικρού αλλά και μεσαίου-μεγέθους PDA είναι ένα συνεχές φύσημα, που ανατανακλά την υψηλής ταχύτητας συστο-διαστολικό αριστερο-δεξιό shunting  από την αορτή στην πνευμονική αρτηρία. Σε μεγάλα ελλείμματα, με εξίσωση των πιέσεων και αμφίδρομο shunting το τυπικό φύσημα μπορεί να απουσιάζει και για αυτούς τους ασθενείς να τίθεται θέμα διαφορικής διάγνωσης κυάνωσης.

MAKΡΟΠΡΟΘΕΣΜΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΑΠΟ ΔΙΟΡΘΩΜΕΝΑ ΚΑΙ ΜΗ ΔΙΟΡΘΩΜΕΝΑ ΑΠΛΑ SHUNTS ΣΤΟΥΣ ΕΝΗΛΙΚΕΣ

Μεσοκολπικά ελλείμματα

Ενώ τα μικρά ASDs τείνουν να γίνονται μικρότερα και να κλείνουν αυτόματα κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής, τα ASDs με διάμετρο>8mm σπανίως κλείνουν αυτόματα και μάλιστα τείνουν να αυξάνονται σε μέγεθος.

Μη διορθωμένα ASDs:το προσδόκιμο επιβίωσης σε ασθενείς με μεγάλα ελλείμματα είναι μειωμένο εξαιτίας αυξημένου κινδύνου δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας, προοδευτικής δεξιάς κοιλιακής διάτασης που συχνά συνοδεύεται από προοδευτική ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας, εγκεφαλικού από παράδοξη εμβολή, υποτροπιάζουσας πνευμονίας ή πνευμονικής υπέρτασης. Ο κολπικός πτερυγισμός και η μαρμαρυγή είναι από τις πιο συχνές  επιπλοκές σε μη διορθωμένα ASDs με αυξημένα ποσοστά επίπτωσης μετά την ηλικία των 30 ετών. Οι ασθενείς με μη διορθωμένα ASDs έχουν 2 με 3-φορές αυξημένο κίνδυνο για εγκεφαλικό επεισόδιο ανεξάρτητα από την ύπαρξη ή όχι κολπικής μαρμαρυγής. Καρδιακή ανεπάρκεια τείνει να εμφανίζεται μετά την πέμπτη δεκαετία της ζωής στα πλαίσια προοδευτικής διαστολικής δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας με αυξανόμενες πιέσεις αριστερού κόλπου που κατ΄επέκταση οδηγούν σε αύξηση του αριστερο-δεξιού shunting.Ενώ η προοδευτική δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια συμβαίνει σε μεσαίου και μεγάλου μεγέθους ελλείμματα, η παράδοξη εμβολή μπορεί να συμβεί και σε μικρού μεγέθους ελλείμματα. Αυξημένες πνευμονικές πιέσεις σε ασθενείς με ASDs οφείλονται σε αυξημένη πνευμονική αιματική ροή, σε αυξημένες πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις ή σε συνδυασμό αυτών. Παρά το γεγονός ότι μια σημαντική/μη αναστρέψιμη αύξηση στην πνευμονική αγγειακή αντίσταση είναι σπάνια σε ασθενείς με ASD (αφορά μόνο στο 5% των ασθενών), η αναγνώριση των ασθενών αυτών είναι κρίσιμης σημασίας για την περαιτέρω διαχείρηση τους(δες παρακάτω).

Διορθωμένα ASDs:τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα μετά από μια επιδιόρθωση ελλείμματος είναι πολύ καλά και οι περισσότεροι ασθενείς έχουν ένα φυσιολογικό προσδόκιμο επιβίωσης.  Παρομοίως,καλά μακροπρόθεσμα αποτελέσματα αναμένονται μετά από διακαθετηριακή σύγκλειση ελλειμμάτων. Οι ενήλικες ασθενείς φαίνεται ότι ωφελούνται ακόμη κα ι από τη σύγκλειση μετά τα 40 έτη σε ότι αφορά στην επιβίωση και στην καρδιακή θνητότητα συγκρινόμενη με τη φαρμακευτική μόνο θεραπεία. Παρ΄ολ΄αυτά, μετά από καθυστερημένη σύγκλειση υπάρχει αυξημένος κίνδυνος για την παραμονή ή την εμφάνιση κολπικών αρρυθμιών (ιδιαίτερα κολπικού πτερυγισμού/μαρμαρυγής).Η παρεκτόπιση της συσκευής ή η διάβρωση είναι σπάνιες επιπλοκές μετά από διακαθετηριακή επιδιόρθωση ενός ASD.

MΑΚΡΟΠΡΟΘΕΣΜΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ VSDs

Aυτόματη σύγκλειση VSDs συμβαίνουν πιο συχνά στην παιδική ηλικία, πιο συχνά για τα μικρά ελλείμματα. Στους ενήλικες, αυτόματη σύγκλειση είναι σπάνια. Οι καρδιόλογοι ενηλίκων τις περισσότερες φορές έρχονται αντιμέτωποι είτε με μικρά περιοριστικά VSDs ή διορθωμένα VSDs. Oι περισσότεροι ενήλικες  ασθενείς με μη διορθωμένα μεγάλα VSDs θα έχουν αναπτύξει πνευμονική αγγειακή αποφρακτική νόσο που οδηγεί σε μη αναστρέψιμη πνευμονική αγγειακή νόσο, τυπικά με προοδευτική αναστροφή του shunt(Εisenmenger σύνδρομο). Αυτοί οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται σε ειδικά κέντρα και η διαχείρηση τους δε θα συζητηθεί στην παρούσα ανασκόπηση.

Περιοριστικά, μη διορθωμένα VSDs: αυτοί οι ασθενείς έχουν εξαιρετικά μακροπρόθεσμα αποτελέσματα. Στους περισσότερους  η σύγκλειση του ελλείμματος δε θα απαιτηθεί κατά τη διάρκεια της ζωής και οι ασθενείς θα παραμείνουν ασυμπτωματικοί. Ο κίνδυνος λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας, παρ΄ολ΄αυτά, είναι 11 με 15-φορές υψηλότερος σε σχέση με το γενικό πληθυσμό που αντιστοιχεί σε έναν εκτιμώμενο κίνδυνο κατά τη διάρκεια της ζωής 2-10%. Η προοδευτική αορτική ανεπάρκεια εξαιτίας πρόπτωσης βαλβίδας είναι σπάνια στην ενήλικο ζωή(μέχρι 3%).

Διορθωμένα VSDs: ασθενείς με πρώιμη επιδιόρθωση, χωρίς μετεγχειρητική επιμονή αυξημένων πνευμονικών πιέσεων έχουν μια εξαιρετική πρόγνωση με έναν μικρό κίνδυνο μακροπρόθεσμων επιπλοκών.

Ανοιχτός αρτηριακός πόρος

Ασθενείς με μικρά shunts συνήθως δε βρίσκονται σε κίνδυνο για αιμοδυναμική επιβάρυνση ή πνευμονική υπέρταση και εκτός από έναν μικρό κίνδυνο ενδααρτηρίτιδας, η μακροπρόθεσμη πρόγνωση τους είναι φυσιολογική. Ακόμη και σε μετρίου μεγέθους shunts,oι ενήλικες μπορεί να παραμείνουν ασυμπτωματικοί, αλλά μερικοί μπορεί να αναπτύξουν συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια,  πνευμονική υπέρταση και σπανίως ανεύρυσμα πόρου.

ΕΡΓΑΛΕΙΑ ΓΙΑ ΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΤΗΝ ΕΚΤΙΜΗΣΗ ΤΩΝ SHUNTS

Η υπερηχοκαρδιογραφία είναι το κύριο διαγνωστικό εργαλείο για τη διάγνωση του τύπου της βλάβης, των συνδεόμενων επιπλοκών και του πλάνου της διαχείρησης. Η bubble-contrast  υπερηχοκαρδιογραφία, το ΤΟΕ και οι προηγμένες απεικονιστικές τεχνικές με τη CMR και τη CCT μπορεί να απαιτούνται σε επιλεγμένους ασθενείς. Ο καρδιακός καθετηριασμός επιτρέπει την ποσοτικοποίηση της καρδιακής αιμοδυναμικής κατάστασης και συγκεκριμένα για την ακριβή εκτίμηση των πνευμονικών αρτηριακών πιέσεων και της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης.

Ο καρδιακός καθετηριασμός και η CMR επιτρέπουν την ποσοτικοποίηση του λόγου της πνευμονικής προς τη συστηματική αιματική ροή. Ένας λόγος>1.5 συνήθως θεωρείται αιμοδυμανικά σημαντικός και τυπικά σχετίζεται με διάταση των προσβεβλημένων καρδιακών κοιλοτήτων.

ΔΙΑΧΕΙΡΗΣΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΠΛΩΝ SHUNTS

ΓΕΝΙΚΕΣ ΣΥΣΤΑΣΕΙΣ ΔΙΑΧΕΙΡΗΣΗΣ

Ασθενείς με αυξημένο κίνδυνο λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας απαιτούν συμβουλευτικά μέτρα πρόληψης(οδοντιατρική και δερματική υγιεινή) και εκπαίδευση σχετικά με τα συμπτώματα και τα σημεία της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας και των κατάλληλων μέτρων όταν τέτοιου είδους συμπτώματα εμφανιστούν  Σε ασθενείς με σύνδρομο Eisenmenger και κατά τη διάρκεια των πρώτων 6 μηνών μετά τη χειρουργική επιδιόρθωση ή τη συσκευή σύγκλεισης, αντιβιοτική χημειοπροφύλαξη για οδοντιατρικές επεμβάσεις ακόμη συστήνεται σύμφωνα με τις τωρινές ευρωπαικές κατευθυντήριες οδηγίες.

Ασθενείς με ενδοκαρδιακά δεξιο-αριστερά shunting (oι περισσότεροι ασθενείς με μη διορθωμένα ASDs ή σύνδρομο Eisenmenger) ωφελούνται από τη χρήση φίλτρων αέρα για ενδοφλέβιες γραμμές και προσεκτική προφύλαξη έναντι θρομβοεμβολών για να μειωθεί ο κίνδυνος παράδοξης εμβολής. Περιοδική συμβουλευτική και εκπαίδευση για αρρυθμίες είναι σημαντική, καθώς η έγκαιρη αναγνώριση, διάγνωση και θεραπεία των αρρυθμιών προλαμβάνει αρνητικά αποτελέσματα, όπως ταχυμυοκαρδιοπάθεια ή εγκεφαλικά.

ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΑ ΕΛΛΕΙΜΜΑΤΑ

Διορθωμένα ASDs

Παρά το γεγονός ότι οι οδηγίες συστήνουν ότι οι ασθενείς που επιδιορθώθηκαν πριν τα 25 έτη χωρίς σημαντικά αιμοδυναμικά υπολείμματα δεν απαιτούν τακτικό follow-up,σύμφωνα με τη δική μας εμπειρία ίσως είναι δόκιμα ακόμη και αυτοί οι ασθενείς να υποβάλλονται σε ένα πιο ελαστικό follow-up καθώς έχουν αυξημένο κίνδυνο για εμφάνιση μακροπρόθεσμων κολπικών  αρρυθμιών.

Μη διορθωμένα ASDs

O σκοπός της επιδιόρθωσης σε ασθενείς με αιμοδυναμικά σημαντικά shunts είναι να βελτιωθούν τα συμπτώματα της μειωμένης ανοχής στην άσκηση και να μειωθεί ο κίνδυνος μακροπρόθεσμων επιπλοκών. Ένας αλγόριθμος που υποστηρίζει τη λήψη αποφάσεων στη θεραπεία ασθενών με ASD παρέχεται στην εικόνα 4. Παρά το γεγονός ότι τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα μετά από χειρουργική σύγκλειση του ASD είναι εξαιρετικά, εξαιτίας της μικρότερης θνησιμότητας των διακαθετηριακών επεμβάσεων, η συσκευή σύγκλεισης -όταν είναι τεχνικά εφικτό-είναι η προτιμώμενη θεραπευτική επιλογή από τους περισσότερους ειδικούς. Η συσκευή σύγκλεισης είναι εφικτή θεραπευτική επιλογή μόνο στα δευτερογενούς τύπου μεσοκολπικού ελλείμματα, χωρίς συνοδές βλάβες. Η τεχνική ικανότητα της συσκευής σύγκλεισης εξαρτάται από το μέγεθος του ελλείμματος και κατάλληλα χείλη ιστού, ιδιαίτερα σε ότι αφορά στο κατωτερο-οπίσθιο τμήμα του ελλείμματος. Στους ενήλικες αυτό απαιτεί ΤΟΕ για προσεκτική σκιαγράφηση των χειλέων του ιστού κατά μήκος της συνολικής περιφέρειας του ελλείμματος,  κάτι που είναι πολύ περισσότερο σημαντικό για σχεδιασμό επεμβάσεων από ότι οι 3-D εικόνες του ίδιου του ελλείμματος. Λαμβάνοντας υπ όψην ότι μερικές επιπλοκές της συσκευής σύγκλεισης ,όπως ο εμβολισμός από τη συσκευή ή η  διάβρωση από τη συσκευή   μπορεί να είναι καταστροφικές, ασθενείς που δεν έχουν την κλασική ανατομία του ελλείμματος μπορεί να ωφελούνται από τοποθέτηση συσκευών σύγκλεισης σε ειδικά κέντρα. Προτείνουμε αυστηρά την τοποθέτηση συσκευής υπό υπερηχοκαρδιογραφική καθοδήγηση. Αυτό μπορεί να επιτευχθεί υπό διοισόφαγεια ή ενδοκαρδιακή υπερηχοκαρδιογραφία, εξαρτώμενη από την τοπική εξειδίκευση. Για τους ασθενείς  με ASD,που βίωσαν παράδοξη εμβολή, απαιτείται τοποθέτηση  συσκευής σύγκλεισης, ανεξάρτητα από το μέγεθος του ελλείμματος.

ΕΙΔΙΚΟΙ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΙΣΜΟΙ

ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΚΟΛΠΙΚΕΣ ΑΡΡΥΘΜΙΕΣ

Στους ενήλικες, η εκδήλωση των αρρυθμιών προηγούνται της διάγνωσης ενός ASD.Εάν αριστερές κολπικές αρρυθμίες υποπτευόμαστε ότι είναι η κυρίαρχη αρρυθμία, επεμβάσεις ablation συστήνονται πριν την τοποθέτηση της συσκευής σύγκλεισης, διότι η πρόσβαση στον αριστερό κόλπο μπορεί να είναι δύσκολη μετά τη σύγκλειση του ελλείμματος.

AΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΕΝΔΟΚΟΛΠΙΚΕΣ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΕΣ ΠΟΥ ΑΠΑΙΤΟΥΝ ΒΗΜΑΤΟΔΟΤΕΣ

Ασθενείς με ενδοκαρδιακά shunts και διαφλέβιους βηματοδοτικά  ή απινιδωτικά καλώδια


βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο για παράδοξη εμβολή, ακόμη και υπό αντιπηκτική αγωγή. Η προσεκτική εκτίμηση για ενδοκαρδιακά  shunts(π.χ. με bubble-contrast υπερηχοκαρδιογραφία) και η σύγκλειση του ελλείμματος πριν την εμφύτευση διαφλέβιων καλωδίων μπορεί να αποτρέψει τέτοιoυ είδους καταστροφικές επιπλοκές.

ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ

Στους περισσότερους ασθενείς με ένα μεγάλο ASD, αυξημένες πνευμονικές πιέσεις κυρίως οφείλονται σε αυξημένη πνευμονική αιματική ροή. Μερικοί, ωστόσο ,έχουν ΠΥ με αυξημένες πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις. Είναι σημαντικό να αναγνωρίζονται αυτοί οι ασθενείς. Και ενώ οι ευρωπαικές οδηγίες προτείνουν σύγκλειση ενός ASD σε ασθενείς με  πνευμονική αγγειακή αντίσταση κάτω από 5 μονάδες Wood, ενώ το ACC/AHA προτείνουν σύγκλειση ελλείμματος σε πνευμονικές πιέσεις κάτω από το 50% των συστηματικών πιέσεων ή πνευμονική αγγειακή αντίσταση λιγότερο από το ένα τρίτο της συστηματικής αγγειακής αντίστασης. Σε οριακές περιπτώσεις(π.χ. ασθενείς  με πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις μεταξύ 3-5 μονάδων Wood), πρέπει πάντα κάποιος να θυμάται ότι η εκτίμηση της πνευμονικής αιματικής ροής χρησιμοποιώντας τη μέθοδο του Fick ελλοχεύει ένα σημαντικό κίνδυνο λάθους. Αυτό είναι σημαντικό, καθώς η επιβίωση σε ασθενείς με επίμονη ΠΥ μετά από σύγκλειση ελλείμματος είναι μειωμένη. Ασθενείς με οριακές τιμές πνευμονικής αγγειακής αντίστασης μπορεί να ωφελούνται από εκτίμηση ειδικών σε ένα εξειδικευμένο κέντρο πριν τη σύγκλειση. Μετά τη σύγκλειση των ASDs, περιοδικός έλεγχος για επίμονη ή υποτροπιάζουσα πνευμονική υπέρταση μπορεί να επιτρέψει την έγκαιρη έναρξη ειδικής θεραπείας.

Σε ασθενείς με σοβαρή ΠΥ και δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια με αυξημένες πιέσεις πλήρωσης δεξιάς κοιλίας, υπάρχει τυπικά δεξιο-αριστερό shunting κατά μήκος του ελλείμματος με κεντρική κυάνωση(σύνδρομο Eisenmenger). Eίναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η φυσιολογία Eisenmenger από καταστάσεις με κυρίαρχο δεξιο-αριστερό shunting εν απουσία πνευμονικής υπέρτασης, που τυπικά προκαλούνται από γεωμετρικές αλλαγές στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα(π.χ. plathypnoe-orthodoxey σύνδρομο). Τέτοιου είδους ασθενείς μπορεί να ωφελούνται από σύγκλειση της μεσοκολπικής επικοινωνίας.

Διαστολική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας

Ασθενείς με διαστολική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο για πνευμονική συμφόρηση και ακόμη για πνευμονικό οίδημα μετά από σύγκλειση των ASDs. Προσεκτική αιμοδυναμική εκτίμηση πριν τη σύγκλειση του ελλείμματος(π.χ. τεστ σύγκλεισης με έναν μπαλόνι καθετήρα με ταυτόχρονη παρακολούθηση της πνευμονικής αρτηριακής πίεσης ενσφήνωσης)θα αναγνωρίσει τους ασθενείς σε κίνδυνο. Σε τέτοιους ασθενείς, προθεραπεία με διουρητικά ή ακόμη και fenestrated σύγκλειση ελλείμματος μπορεί να είναι κατάλληλη.

Μεσοκοιλιακά ελλείμματα

Aσθενείς μετά από αυτόματη σύγκλειση VSDs κατά την παιδική ηλικία συνήθως δεν απαιτούν follow up και δεν έχουν αυξημένο κίνδυνο για μακροπρόθεσμες επιπλοκές. Εξαιρέσεις είναι οι ασθενείς με μεγάλα διαφραγματικά μεμβρανώδη ανευρύσματα που μπορεί να προκαλέσουν απόφραξη του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας ή ασθενείς με πρόπτωση αορτικής βαλβίδας που σχετίζεται με ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας.

Oι ασθενείς με διορθωμένα VSDs τυπικά έχουν ένα καλό μακροπρόθεσμο αποτέλεσμα. Παρ΄ ολ΄ αυτά, εξαρτώμενοι από το χρόνο και του τύπο της διόρθωσης (π.χ. διακολπική ή διακοιλιακή επιδιορθώση),μπορεί να υπάρξει ένας αυξημένος κίνδυνος μακροπρόθεσμης πνευμονικής υπέρτασης και αρρυθμιών . Έτσι, προτείνουμε περιοδικό follow-up με έμφαση στην εκπαίδευση του ασθενούς ακόμη και σε ασθενείς χωρίς υπολειπόμενη αιμοδυναμική νόσο. O περισσότεροι ασθενείς με μη διορθωμένα VSDs στην ενήλικο ζωή έχουν είτε μικρά, αιμοδυναμικά μη σημαντικά ελλείμματα ή μεγάλα ελλείμματα με μη αναστρέψιμη ΠΥ(σύνδρομο Eisenmenger).To τελευταίο απαιτεί φροντίδα από ομαδα πολλών ειδικοτήτων)και η σύγκλειση του ελλείματος αντενδείκνυται.  Ασθενείς με μικρά ελλείμματα βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας, που συχνά εμπλέκει την τριγλώχινα βαλβίδα. Σπανίως, ασθενείς με ένα μικρό περιμεμβρανώδες VSD ή πιο συχνά με supracristal ελλείμματα αναπτύσσουν προοδευτική ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας ,που προκαλείται από πρόπτωση της αορτικής βαλβίδας και μπορεί να ωφελούνται από χειρουργική επιδιόρθωση, ακόμη και υπό την απουσία σημαντικού shunting. Η εμφάνιση δεξιών κοιλιακών μυικών δεσμίδων, που οδηγεί σε προοδευτική μεσοκοιλιακή απόφραξη της δεξιάς κοιλίας( η λεγόμενη double-chambered δεξιά κοιλία) είναι μια σπάνια επιπλοκή των μικρών VSDs και μπορεί να απαιτεί χειρουργική επιδιόρθωση.

Ενήλικες ασθενείς που παρουσιάζονται με μέσου-μεγέθους VSDs με στοιχεία αιμοδυναμικής σημαντικότητας είναι σπάνια. Οι περισσότεροι από τους ασθενείς αυτούς θα έχουν αυξημένες πνευμονικές πιέσεις. Η προσεκτική αιμοδυναμική εκτίμηση πριν τη σύγκλειση του ελλείμματος είναι επιβεβλημένη για να εκτιμηθεί ο πιθανός κίνδυνος επίμονης μετεγχειρητικής πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης.

Ανοιχτός αρτηριακός πόρος(PDA)

Aσθενείς με διορθωμένο PDA(είτε χειρουργικά, είτε με συσκευή σύγκλεισης), χωρίς υπολειπόμενη ΠΥ ή απόφραξη πνευμονικών αρτηριών δεν απαιτούν follow-up και δεν έχουν κανένα αυξημένο κίνδυνο μακροπρόθεσμων επιπλοκών.

Mη διορθωμένος PDA σε ενήλικες είναι συνήθως μικρός και αιμοδυναμικά ασήμαντος. Αυτοί οι ασθενείς βρίσκονται σε έναν ελαφρώς αυξημένο κίνδυνο ενδοαρτηρίτιδας/ενδοκαρδίτιδας. Δεδομένου του μικρού κινδύνου επιπλοκών, δε συστήνεται η σύγκλειση των PDA ως ρουτίνα.

Οι ασθενείς με μεγάλα PDAs έχουν ήδη αναπτύξει μη αναστρέψιμη ΠΥ μέχρι την ενήλικο ζωή. Αυτοί οι ασθενείς τυπικά εκτίθενται σε διαφορική διάγνωση-φυσιολογικός κορεσμός οξυγόνου στα άνω άκρα και χαμηλός κορεσμός οξυγόνου στα κάτω άκρα(εικόνα 5).Έτσι, σε κάθε ενήλικα ασθενή με νεοδιαγνωσμένη ΠΥ εν απουσία εμφανούς ενδοκαρδιακού συγγενούς ελλείμματος, απλές μετρήσεις του κορεσμού οξυγόνου τόσο στα χέρια όσο και στα πόδια μπορεί να οδηγήσει στη διάγνωση. Στο σπάνιο ενήλικα ασθενή με ένα μέσου- προς μεγάλου-μεγέθους PDA με εμμένον κυρίαρχο αριστερο-δεξιό shunting,προσεκτική αιμοδυναμική εκτίμηση απαιτείται για να αναγνωριστούν ασθενείς που μπορεί ακόμη να επωφεληθούν από σύγκλειση PDA. Στους ασθενείς που απαιτείται σύγκλειση PDA,η συσκευή σύγκλεισης είναι η προτιμώμενη μέθοδος καθώς η επασβέστωση του ιστού του πόρου τυπικά αυξάνει τον κίνδυνο χειρουργείου. Η κατάλληλη επιλογή συσκευής σύγκλεισης εξαρτάται από το μέγεθος και την ανατομία του PDA(π.χ. window-like ή tubular).

ΜΗΝΥΜΑΤΑ ΚΛΕΙΔΙΑ:

  • Το στοιχείο σημαντικού αριστερο-δεξιού shunt είναι η πνευμονική υπερκυκλοφορία
  • Ενώ στις ενδοκολπικές επικοινωνίες υπάρχει διάταση δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων, στα VSDs και στον PDA έχουμε διάταση αριστερών καρδιακών κοιλοτήτων
  • Η λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα είναι μια σημαντική επιπλοκή των ανεγχείρητων VSDs, αλλά και των επιδιορθωμένων με υπολειπόμενο αριστερο-δεξιό shunting
  • Στρατηγικές προφύλαξης πρέπει να ενθαρρύνονται(οδοντική και δερματική υγιεινή)
  • Επαναλαμβανόμενη εκπαίδευση του ασθενούς είναι αναγκαία για έγκαιρη διάγνωση και είναι σημαντική
  • Οι περισσότεροι ασθενείς με διορθωμένα ή μη διορθωμένα shunts βρίσκονται σε αυξημένο μακροπρόθεσμο κίνδυνο για καρδιακές αρρυθμίες και περιοδική παρακολούθηση και-πιο σημαντικά-κατάλληλη εκπαίδευση ασθενούς για αυτούς τους κινδύνους είναι σημαντικός
  • Σε ασθενείς με ASD,η πρώιμη διόρθωση ελαττώνει τον κίνδυνο για μακροπρόθεσμη εμφάνιση αρρυθμιών.
  • Ασθενείς με μικρά shunts δεν απαιτούν σύγκλειση των shunts, εξαιρέσεις μπορεί να αποτελούν ασθενείς με μικρά shunts και συνοδές επιπλοκές, όπως προοδευτική αορτική βαλβιδική  ανεπάρκεια σε ασθενείς με VSDs ή ασθενείς με παράδοξη εμβολή στα πλάισια ενός μικρού ASD
  • Aσθενείς με αιμοδυμανικά σημαντικά shunts επωφελούνται από τη διόρθωση, βελτιώνοντας έτσι την ανοχή στην άσκηση και αποτρέποντας μελλοντικές επιπλοκές όπως καρδιακή ανεπάρκεια και ΠΥ

Ασθενείς με ΠΥ απαιτούν προσεκτική αξιολόγηση προκειμένου να αναγνωριστούν οι ασθενείς με προχωρημένη πνευμονική αγγειακή νόσο, στους οποίους η σύγκλειση του ελλείμματος ίσως επηρεάσει τη μακροπρόθεσμη πρόγνωση.

Πηγή: ΗΕΑRT 2020;106:307-14

Επιμέλεια-Συγγραφή: Γουδέβενος Ιωάννης, Ομότιμος Καθηγητής Καρδιολογίας, Πρόεδρος Ελληνικής Καρδιολογικής Εταιρείας

Ευγενία Τσαγγαλίδου, Καρδιολόγος

Περισσότερα Άρθρα

Σχετικά Άρθρα

Νέες Δημοσιεύσεις

Πολυβιταμίνες, ωμέγα-3, προβιοτικά και βιταμίνη D μπορεί να μειώσουν σε έναν βαθμό τον κίνδυνο λοίμωξης Covid-19

Η λήψη συμπληρωμάτων πολυβιταμινών, ωμέγα-3, προβιοτικών ή βιταμίνης D, μπορεί να μειώνει σε έναν βαθμό τον κίνδυνο να κολλήσει κάποιος κορονοϊό, ιδίως...

Γερμανία – Τα γρήγορα διαγνωστικά τεστ δεν μπορούν να θέσουν υπό έλεγχο τον κορονοϊό, υποστηρίζουν ορισμένοι ειδικοί

Τα διαγνωστικά τεστ αντιγόνου, τα οποία χρησιμοποιούνται μαζικά σε σχολεία, εταιρείες και μπροστά από καταστήματα, δεν μπορούν να θέσουν υπό έλεγχο τον...

Κορωνοϊός: Ποιες εξετάσεις απαιτούνται για τις θρομβώσεις. Οι συστάσεις της Αιματολογικής Εταιρείας

Η έγκαιρη διάγνωση έχει ζωτική σημασία στους ασθενείς που παρουσιάζουν θρομβώσεις μετά το εμβόλιο. Ποιες εξετάσεις χρειάζονται. Ποια είναι τα ύποπτα ευρήματα...

Ετικέτες